(第62篇推文)
困难的事情不好办，也就难以避免出错。
我们都知道病理是诊断肿瘤的金标准，也就是说只有通过活检或者切除获取组织标本，进行显微镜下的观察或者组织化学的染色，才是诊断恶性肿瘤的确定标准。但是，病理有的时候也会出错，尤其是活检的小标本，未必能反映一个大肿瘤整体的真实情况，或者因为取材有限，给病理诊断带来困难。在现实情况下，病人和临床医生却特别依赖病理医师能给出确切诊断，病理诊断就是“圣旨”。困难的事情不好办，也就难以避免出错。3年前的李常颖就是个教训，当时她的左肺门有个巨大的肿块，气管镜的活检提示找见癌细胞，腺癌可能大，因为取材有限，并不能进一步染色更多的免疫指标来辅助诊断。我们就当肺癌给她治疗了，做了两周期化疗，肿物缩小了一些，后来又做了全肺切除。术后的病理却提示是个绒毛膜癌。要知道绒毛膜可是子宫的内膜啊，然而她的子宫没有任何异常，原发于肺内的绒毛膜癌，确实太罕见了。后来的事情，熟悉的朋友都知道，医院的妇产科去了，更改了化疗方案，又做了几周期的化疗。好在目前，一切尚安好。前几天，有人告诉我看到今日头条推送了3年前的这段视频，勾起我再次想起了肺绒毛膜癌。
病因及病理
绒毛膜癌是一种高度恶性的滋养细胞肿瘤，简称绒癌。它常发生于子宫，但并非唯一的原发部位。这是一种少见的恶性肿瘤，患病者主要是35岁以下的妇女，但也可见于男性。
本病与妊娠有明显的关系，约50%的绒毛膜上皮癌发生于葡萄胎以后；25%发生于流产后；22%发生于正常分娩后；其他则发生于异位妊娠时。
绒癌分妊娠性绒癌和非妊娠性绒癌，区别是：妊娠性绒癌继发于正常妊娠或异常妊娠后，多发生于生育年龄，以25～35岁者为发病高峰，但也有少数发生在绝经以后，继发于妊娠的绒癌，可以看做是一种同种移植性肿瘤。非妊娠性绒癌则常继发于恶性畸胎瘤，与前者不同，乃起源于患者本身的组织，虽然在形态学上两者可能相同，但在预后上两者不一致。非妊娠性绒癌与身体所患的其他恶性肿瘤相似，预后差。
子宫内无病变，而原发于肺的绒毛膜上皮癌非常罕见，根据有限的文献回顾，目前认为肺原发绒毛膜上皮癌的发病原因和子宫绒毛膜癌相同，也有学者认为跟子宫内膜异位有关系。肺原发绒癌属于妊娠性绒癌，还是非妊娠性绒癌，鉴于报道有限，目前尚不明确。相比较肺原发绒毛膜癌，肺内转移绒毛膜癌则更为多见，胸片表现为肺内多发类圆形高密度影。此外，原发肺绒毛膜癌常被误诊为肺癌治疗。
临床表现
肺绒毛膜癌的胸部临床表现和肺癌类似，局部症状由肿瘤本身在局部生长时刺激、阻塞、浸润和压迫所引起，可有咳嗽、咯血、胸闷气急等。这些症状常呈急性发作，但也可呈慢性持续状态达数月之久。在少数情况下，可因肺动脉滋养动脉滋养细胞瘤栓形成，造成急性肺梗死，出现肺动脉高压和急性肺功能衰竭。
肿瘤较小时也可无任何症状，因患病者年轻，常忽视体检，往往有了明显症状才去检查，肿物已较大，追问病史，患者近几年内均有妊娠史或流产史。本病的全身症状包括发热、消瘦等。本病也可出现肺癌的肺外表现，可出现类癌综合征，肺性骨关节病等。当肿瘤出现转移和外侵时，可出现淋巴结肿大的压迫症状，引起上腔静脉综合征。远处转移常见骨转移和脑转移，一般伴随有相应的转移症状。
检查及诊断
本病的检查很大程度上和肺癌类似。除此以外，本病最大的特点在于血和尿HCG（绒毛膜促性腺激素）水平明显升高，动态监测HCG异常，肺部发现可疑肿块，患者为育龄女性，继发于葡萄胎、流产及正常产后，又可排除子宫占位的患者，基本可以临床诊断。但病理活检仍是确诊的唯一标准，镜下可见大量滋养细胞，成片高度增生，未见绒毛结构，侵入肺泡结构内破坏血管，引起出血坏死。
鉴别诊断
本病需与原发性肺癌、绒毛膜癌肺转移、肺良性占位性疾病等相鉴别，临床表现上本病咳血症状较突出，但无特异性。本病和绒癌肺转移者的血尿化验HCG均明显升高，但转移瘤可在子宫内找到原发绒癌病灶，妇科阴道出血症状较突出，较容易鉴别。原发支气管肺癌则HCG不会升高。本病易出现转移，病变呈浸润性生长，依此可与肺良性疾病鉴别。确切的鉴别诊断还得依靠病理检查，临床表现结合病理检查可明确诊断。
治疗
肺原发绒毛膜癌和子宫绒毛膜癌一样，治疗原则以化疗为主，手术和放疗为辅。制定治疗方案之前，必须做出正确的全身分期和对造血功能、肝肾功能及全身状况的估计，以达到分层和个体化治疗。血和尿HCG水平的动态监测在本病治疗过程中有非常重要的作用。
病变较小，早期者可选择化疗配合手术切除，切除原则同原发肺癌的治疗。
化疗药5-FU(五氟脲嘧啶)和ACTD（放线菌素D，更生霉素）临床副反应轻，二者联合是治疗绒癌的最佳方案。化疗的副反应以造血功能障碍为主，其次为消化道反应，肝功能损害也常见、严重者可致死，治疗过程中应注意防治。脱发常见，停药后可逐渐恢复。停药指征：化疗需持续到症状、体征消失，HCG每周测定一次，连续3次在正常范围，再巩固2-3个疗程，随访5年无复发者为治愈。
绒毛膜癌对放疗敏感。若肺部、盆腔、腹腔等孤立性病灶，手术有困难或经多个疗程化疗消退不明显者，可考虑放射治疗，脑转移者可行全脑照射。
预后及随访
肺原发绒毛膜癌罕见，早期很难发现，大多数疾病发现即属于晚期，但本病对化疗敏感，常可治愈。临床痊愈出院后应严密随访，观察有无复发。第1年内每月随访1次，1年后每3个月随访1次，持续至3年，再每年1次随访至5年，此后可每2年1次。
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