导语：肺泡蛋白沉积症是一种以白泡腔内表面活性剂大量沉积为特征的疾病。它在临床上比较少见，病理局限于肺部。大多数患者开始隐瞒病情，常见的症状是呼吸困难伴有咳嗽，偶尔有痰。医生通常用肺泡灌洗和其他方法来治疗病人。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多做了解
（一）病因概述
PAP是一种肺泡表面活性剂自体代谢异常的疾病，主要与清除功能紊乱有关。确切的病理机制尚不清楚。多发性硬化症比较少见，其病因和发病机理仍未得到很好的了解。
（二）基本病因
目前，一些研究结果表明，粉尘和理化物质的吸收，恶性跛行，间质性病变，肺部感染等，导致严重的低免疫功能，可能与PAP有关。近年来，人们普遍认识到，出现“逐步消除贫穷”的机制可能与各种因素有关：
1、二型细胞增生，层状体分泌神经，排入肺泡腔内不能及时清除。
2、肺表面活性物质持续升高，刺激巨噬细胞的增殖，而巨噬菌体的分裂，将细胞内的物质释放到肺泡腔内，形成ALP沉积病。
3、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF在肺泡细胞调控中具有重要作用。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢？
（一）症状概述
大多数患产后忧郁症的病人都藏了起来，其中一些人很匆忙。主要临床表现为气促活动后呼吸短促，有些病人可能有轻微咳嗽，或有白鼻涕，在继发性感染等情况下，还会有其他不适症状，如发烧。
（二）典型症状
1、呼吸短促。
2、患者可有排痰现象，发感染后痰增多，可呈化脓性。
3、继发感染的病人还可出现发热、胸痛、咯血等症状。
4、严重病情可导致严重缺氧、发绀、手指杵状及视网膜点状出血等。
（三）伴随症状
咳嗽在一些病人中可能存在。
（四）并发症
如果肺泡蛋白沉积症不及时治疗，呼吸困难的症状会逐渐严重，最终导致呼吸衰竭，引起全身一系列严重疾病，也容易引起肺部感染。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预期检查
对于来看病的病人，医生一般会先进行仔细的身体检查，以观察病人是否有积极的体征。同时将进行实验室、影像学、肺组织等辅助检查。此外，还要注意检查肺功能。
（二）医学检查
医生首先观察病人的表情和表情，然后让他把外套拉起来，重点放在触诊、叩诊和肺部听诊上。医生会建议病人尽量放松，并遵医嘱呼吸。PAP患者通常没有明显的体征，对于严重缺氧的危重病人，医生可以通过仔细的身体检查来检测出青紫、杵状指和视网膜点状出血。当医生检查患有PAP的病人时，他会发现他在休息时呼吸是稳定的，他的听诊呼吸音通常正常，一些病人可以闻到他肺部的基部和少量的湿润的红肿病。
（三）实验室检查
血清学检查：取血样进行实验室分析。PAP最常见的症状是血清乳酸脱氢酶升高，这与病变的严重程度有关。另一个血清标志物是癌胚抗原阴性螯合钙或缺如，这也与疾病的程度有关。抗GM-CSF抗体对获得性PAP有诊断价值，具有高度敏感性和特异性。抗GM-CSF抗体不能在继发性和遗传性PAP中检测到。
（四）成像检查
1、胸透X光片
对于接受X光检查的病人，医生要求他们不要佩戴金属制品。胸部X光胸片显示两个肺门或下、中肺叶的对称性有变化。肺水肿的变化发生在两个肺，主要是异质性肺泡固体变化或细节性网状结构变化。有时可以发现结核的细微变化，但并不十分清楚。门静脉淋巴结通常较小，没有胸腔积液。
2、胸部高分辨率CT下载波HRCT
本检查对PAP有诊断价值。主要特点包括：
（1）病灶为片状固体，病变与完整的肺结构之间有正常的肺脏组织。如：肺小叶结构的增厚和在轻片状玻璃样变化的背景下间隔的小叶被描述为`铺路石样‘变化。重要的是要注意到，还有更多的疾病导致了肺动脉阻塞，需要进行鉴别诊断。
（2）内源性肺泡改变：通常在整个小叶型中，支气管充气性体征的频率较低。心理护理患者病程长，反复的肺泡灌洗只是暂时缓解一段时间后，病情仍反复，远期疗效达不到患者的预期，而且由于该病没有特定的东西针对性治疗，患者容易焦虑、情绪失控。
04患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也很重要
（一）生活管理
1、在日常生活中，我们应该养成良好的生活习惯，根据自己的实际情况进行适当的体育锻炼，增强我们的抵抗力。
2、平时要注意保暖，同时要避免接触各种可能通过呼吸道传播的病原体，以免肺部感染和自身病情加重。
（二）疾病监测
密切
