白塞氏病概述
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。以20～40岁的男性较多见。因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞氏病发病与哪些因素有关
由于白塞氏病给我们带来很大的危害所以我们一定要做好预防工作，首先我们应该了解一下是什么原因造成的白塞氏病发生的，白塞氏病大家应该并不陌生，它是一种比较普遍的皮肤性疾病。它的发生不仅会影响到患者的形象，如不及时治疗的话，危害会更大。白塞氏病和哪些因素有关？只有了解白塞氏病的病发原因，才能及时采取有效的措施进行治疗。
白塞氏病症状特征有哪些？
白塞氏病症状特征最开始表现为严重的口腔溃疡，由于对白塞氏病症状的不了解，口腔溃疡并没有引起患者的重视，因此造成了白塞氏病治疗时间的延误。为此，我们请专家对白塞氏病症状特征有哪些进行介绍，希望患者早日发现白塞氏病。
白塞氏病症状特征有哪些？
1、口腔溃疡：提到白塞氏病，我们不能不提到口腔溃疡。原因就在于白塞氏病的发作，往往少不了口腔溃疡的相伴。中医认为中阳受损，脾虚而聚湿酿热，湿热内生;或烁伤阴津，虚火内炽。于是口腔溃疡往往成了白塞氏病的首发也是最重要的症状。
2、眼部病变表现：视力下降、模糊，眼睛红肿、疼痛，怕见光，还累及*斑部、视神经和玻璃体，更加重会导致失明。
3、皮肤表现：胸背、面部或其他部位，会出现“青春痘“样皮疹，或下肢出现青肿、胀痛，有的会出现红斑现象。
4、关节病变：少数白塞氏病患者，还会出现关节疼痛、肿胀，上肢下肢都可能发现，也可能是单关节出现。
白塞氏病得不到正确有效的治疗，病情加重，后期会出现以下症状表现：
1、消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。
2、呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血。
3、心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。
4、神经系统：可表现为①脑膜炎症群②脑干症群③周围神经损害症群④脊髓症群。
5、泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。
6、其它少见症状：包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
白塞氏病与什么有关
一、与感染因素有关
也就是说细菌或病*侵犯人体会引起白塞氏病的发病。研究证明，在部分白塞氏病患者中有过去患过结核病或者正在患结核病，而且部分白塞氏病患者经过治疗结核病后，不仅结核治愈，而且白塞氏病症状也有好转。这属于白塞氏病的病因之一。
二、与遗传因素有关
白塞氏病和哪些因素有关？白塞氏病是有地区性发病倾向，即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，在白塞氏病高发病区，病人HLA-B5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。这种白塞氏病的病因比较常见。
三、与免疫异常有关
导致白塞氏病患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，白塞氏病患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，因此医学上可以此说明此病与免疫系列异常相关。
生活中怎么预防白塞氏病
对于疾病我们只有了解了疾病的本身以后才能做好预防工作尽量的避免该疾病的发生，白塞氏病是一种对皮肤损害比较严重的疾病，对人体的危害也很大。如不及时治疗的话，还会引发其他疾病的发生。为了避免该病的困扰，大家应该提前了解有关白塞氏病的预防知识，保证自己的身体健康。
1、养成良好的生活习惯：尽量不要熬夜，保证充足的休息和睡眠，同时需要杜绝各种不良生活习惯，避免过度劳累，这样可以使身体免疫力处于最佳状态，减少疾病的发生。
2、保持平常心态：要用宽容和乐观心态面对一切，避免大喜大悲或者强烈的精神刺激，更不要轻易生气发怒，这是白塞氏病的预防知识中最容易忽视的。
3、饮食要规律：不要暴饮暴食，控制好吃饭时间，少吃辛辣、刺激、高脂肪食物，饮食以清淡和易消化为主，多吃一些新鲜蔬菜和水果，补充身体所需维生素。
4、养成良好的卫生习惯：勤洗澡常换衣，保证口腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，避免皮肤损伤的出现，不要穿化纤类衣服，应该选择棉质内衣。
5、定期检查：在生活中加强自身健康的
生活中，只有了解了白塞氏病的预防知识，才可以尽量避免该病的发生。专家提示，一旦发现身体出现异状，要及时就医，抓住最佳治疗时间才是关键。
怎么用药治疗白塞氏病
白塞氏病给患者带来的危害是很大的，所以我们一定要及时的治疗，在治疗的同时还要做好护理工作，不要让患者的心理再收到伤害，在国际医学界中，白塞氏病都是一种较难治愈的疾病，它不仅严重的威胁患者的口腔、外阴、眼部和皮肤等，还可能会累及患者健康的机体组织和系统使之发生病变。目前，使用药物治疗白塞氏病是较为保守的治疗方法，了解用药治疗白塞氏病的注意事项，可以有效的预防意外发生。
1.用药治疗白塞氏病的注意事项中首要的一条是准确的诊断。白塞氏病是一种极易被误诊的疾病，因为准确的诊断后，再更具具体的病情施药治疗效果会更好，而且还可以避免用药的盲目性。，防止不必要的伤害。
2.当白塞氏被病确诊后，病情严重者可能会用到激素疗法。然而长期的运用激素治疗，会对患者产生极大的*副作用。另外，还可能会引发患者出现股骨头坏死、高血压等等症状。有很多的白塞氏病患者不是死于本病而是死于激素疗法所造成的严重疾病。
3.选准用药的时机，也是比较重要的。为了及时控制病情，可在病情初发期即施药治疗，以免病情蔓延，难以控制。另外，治疗白塞氏病的药物选择一定要合理，很多会抑制自身免疫抗病能力的药物很可能会导致病症的再度感染，很不适合长期的大量的服用。
4.最好是结合中药来共凑疗效。因为中药可有效地降低用西药带来的较大的*副作用，而且还能在一定程度上改善患者体质，提高其自身的免疫抵抗能力，可很好地预防再度感染。用药治疗白塞氏病的注意事项中，一定要注意结合中药的治疗，以优化治疗的效果。
白塞氏病的治疗
(一)治疗
急性发作时，应严格卧床休息，食用富有营养及易消化的食物，忌生冷食物及饮酒，若有血管闭塞或动脉瘤，可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理，白塞氏病的治疗需要内科，眼科，口腔科等密切配合，不同病情又有其侧重面，治疗方案需高度个体化，常局部治疗与全身药物治疗并用，中西医结合治疗常可提高临床疗效。
1.一般治疗：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息，发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔，咽部感染，可预防口腔病变发作，皮肤和眼部同样也应保持清洁，肠白塞氏病急性期腹泻，腹痛及便血严重时，应禁食，给予胃肠外营养，输液甚或输血等支持治疗，有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成，可试用于本病。
2.药物治疗
(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用，对缓解发热，皮肤结节红斑，生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生，0.2~0.42/d;双氯酚酸钠，25mg3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2)秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变，结节红斑，口腔和生殖器溃疡，眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d，应注意肝肾损害，粒细胞减少等不良反应。
(3)沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔，生殖器溃疡，宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d，妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为泼尼松40~60mg/d，重症患者如严重眼炎，中枢神经系统病变，严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好，常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药，常与肾上腺皮质激素联用，此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CB)：用于治疗视网膜，中枢神经系统及血管病变，用法为2mg3/d，持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持，病情完全缓解半年后可考虑停药，但眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发，用药期间，应定期眼科就诊检查，副作用有继发感染，长期应用有可能停经或精子减少，无精。
②硫唑嘌呤(Azathioprine)：效果较苯丁酸氮芥差，用量为2~2.5mg/kg/d，可抑制口腔，眼部病变和关节炎，但停药后容易复发，可与其他免疫抑制剂联用，应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
③甲氨蝶呤(Methotrexate)：每周7.5~15mg，口服或静注用药，用于治疗神经系统，皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用，不良反应有骨髓抑制，肝损害及消化道症状等，应定期检查血常规和肝功能等。
④环磷酰胺(Cyclophosphamide)：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎，眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/㎡体表面积，每3~4周一次)，使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)。
⑤环孢素(Cyclosporine)：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞氏病效果较好，剂量为3~5mg/kg/d，应用时注意监测血压和肝肾功能，避免不良反应。
⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于肠道白塞氏病或关节炎者，应注意药物的不良反应。
(6)其他
①α干扰素：治疗口腔损害，皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。
②TNF单克隆抗体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。
③雷公藤制剂对口腔溃疡，皮下结节，关节病，眼炎有肯定疗效，对肠道症状疗效较差。
④抗血小板药物(阿斯匹林，潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶，链激酶)亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。
⑤如患者有结核病或有结核病史，PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时，可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上，并观察疗效。
3.对症治疗：本病一般病情不甚严重，但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病，如脑膜炎等中枢神经系统病变，胃肠道穿孔引起急性腹膜炎，大血管病变引起主动脉破裂等，因此，临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。
①口腔溃疡：局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜，3～5次/d次或局部滴5%四环素液，以减轻疼痛，加速愈合，雷公藤总苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d)，2～3个月，沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天～mg，分次服用，可防止口腔溃疡复发。
②眼部病变：急性眼色素膜炎时，需要扩瞳以防止色素膜粘连，用0.5%可的松每天滴眼3～4次，连用4～5天，严重时于球结膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可减轻炎症渗出，全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗，对后葡萄膜炎或视网膜血管炎，前葡萄膜炎及神经炎均有可靠疗效，通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积，静脉注射，每月1次，加用泼尼松龙(强的松龙)0.5mg/(kg·d)，疗效较好，无效时可试用环孢素治疗。
③皮肤病变及外阴溃疡：一般用高锰酸钾溶液清洗阴部后涂以抗生素软膏，用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛，严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。
④神经白塞氏病：一般采用大剂量泼尼松(强的松)每天60～mg，合并免疫抑制药治疗，如环磷酰胺，苯丁酸氮芥，甲氨蝶呤及雷公藤总苷等，一旦病情控制，糖皮质激素应及时减量。
⑤肠白塞氏病：肠白塞氏病尤其有胃肠出血症状时，治疗应积极而又慎重，首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗，一般不宜用糖皮质激素类药物，内科不能控制的肠白塞氏病可考虑手术治疗，但可能引致创口愈合不良，且复发率较高。
⑥血栓静脉炎或静脉血栓形成：口服肠溶阿司匹林0.3g，双嘧达莫(潘生丁)25mg，3次/d，此外其他免疫调节剂左旋咪唑，转移因子，生物反应调节剂——γ干扰素，中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。
⑦防治复发：白塞氏病有缓解与复发交替倾向，防止复发甚为重要，应特别注意防止各种感染，注意口部，眼部，阴部清洁及饮食卫生，一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。
4.手术治疗
重症肠白塞氏病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞氏病术后复发率可高达50%，复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重，血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症，眼失明伴持续疼痛者可手术摘除，手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。
5.中西医结合治疗
(1)早期(急性发作期)：此期可出现发热，血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等，西药应根据损害部位加强局部用药，如有危及生命的中枢神经系统病变时，应及时短期使用皮质类固醇制剂，如泼尼松每天60～80mg，分次服用，病情控制后，及时调整剂量。
急性发作期中医症状一般以湿热*邪熏蒸为主，中药治疗以清热利湿，解*泻火为主要治疗法则，可用龙胆泻肝汤，*连解*汤为基本方进行加减组方治疗。
(2)中期：此期多为病情迁延不愈，多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现，病情一般不重，中医症状以阴虚津亏，邪热留恋为主，西药治疗应根据个体情况应用免疫抑制剂，可选用硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢素(环孢菌素A)，甲氨蝶呤等。
中药治疗常需攻补兼施，以益气养阴，清热除湿为主要法则，可选用六味地*汤(丸)，甘草泻心汤为基本方进行加减组方治疗，此期病程一般较长，应正确立法，守方稳进，坚持治疗。
(3)晚期：由于病情迁延，晚期表现主要是不可逆的各系统损害，如局部溃疡瘢痕，视力显著减退或失明，血管损害，血栓形成致心肺功能减低或严重并发症等，中医症状主要为肝肾阴虚，脾肾阳虚，虚实恶化等症候，此期西药治疗应充分个体化，竭力缓解病情，对血栓性病变一般主张使用肠溶阿司匹林，双嘧达莫，丹参片等作用缓和的抗凝药物，慎用或避免使用肝素和华法林(华法令)，内科治疗不能奏效者，应及时手术治疗。
中药治疗以滋补肝肾，温阳健脾，活血化瘀，清热解*为法则，常用六味地*汤(丸)，参苓白术散合四物汤，赤小豆当归散，血府逐瘀汤基本方加减组方治疗。
(二)预后
1.口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合;反复发作性，每年至少发作3次以上;继发性病变实质为血管BD，预后较好。
2.眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差，脉络膜视网膜炎，球后视神经炎，眼底出血或眼底动静脉炎，视神经萎缩，玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。
3.常继发于大动脉阻塞，动脉瘤，出血等，若有实质损害，多局限于病变动脉的供血区。
4.神经BD约占BD患者的20%，原发性实质病变是真正的神经BD，预后差，继发性病变实质为血管BD，预后较好。
5.消化道损害占8.4%～27.5%，溃疡单发或多发，平均直径为2.7cm，可并发穿孔或出血，大多数病人在切除后易复发。
6.肺部损害可因动脉瘤破裂出血及肺脓肿形成造成死亡。
以上这些用药治疗白塞氏病的注意事项知识，都是患者在接受药物治疗时，不可不知的。患者及患者的家属一定要严格的遵守注意事项中的要求，以免对患者造成更大的疾病伤痛。
再者,中医认为中阳受损,脾虚而聚湿酿热,或烁伤阴津,虚火内炽.于是白塞病往往成为了复发比较严重的一种病症,可用足贴贴服祛湿排*来配合料理.
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