甘露聚糖肽说明书 http://baidianfeng.39.net/a_cjzz/140117/4328644.html本期病例是由广州医院分享的肺肿瘤血栓性微血管病肺灌注SPECT/CT显像病例，欢迎大家转发观看。
病史摘要
患者女，52岁。因乏力3月，加重伴活动后气促、咳嗽2月就诊。
外院CTPA示：左侧乳腺癌术后，胸部诸骨多发转移。肺动脉高压，右心增大，肺动脉亚段以上未见栓塞征象，不除外肺动脉细小分支栓塞可能；予抗凝及抗骨转移治疗后症状无明显改善。
既往史：左乳腺浸润性导管癌改良根治术后12年，术后放化疗6次，放疗28次，规律复查至2年前，后未予复查。
辅助检查：D-二聚体:ng/ml(68~)；
肿瘤指标：NSE:16.66ng/ml(0~16.3)；CA:.90U/ml(0~35)；非小细胞肺癌相关抗原:.10ng/ml(0~3.3)；CEA与CA均为阴性。
双下肢彩超未见深静脉血栓形成。
心脏彩超：右室稍增大，三尖瓣返流(轻度)，肺动脉高压(中度)PASP65mmHg。
胸部HRCT示：双肺散在磨玻璃密度影、结节状密度增高影，以双肺胸膜下为著，两下肺小叶间隔增厚。
CTPA示：肺动脉管径稍增粗，肺动脉亚段以上未见明显栓塞征象。
于我科行肺灌注显像进一步检查。
检查方法
静脉注射99mTc-MAAMBq(4mCi)后，行双肺平面及SPECT/CT断层融合显像。平面显像：采集角度45°/帧，s/帧，共8帧，矩阵?，放大倍数1.23。断层显像：5.6°/帧，15sec/帧，共64帧，矩阵?，放大倍数1.0。CT参数：kV，自动管电流调节，层厚3.0mm。
检查结果
双肺平面显像：
双肺SPECT/CT断层融合显像：
肺灌注平面及断层融合显像示：双肺外周带见散在、多发放射性分布稀疏缺损改变，以双肺胸膜下为著，考虑为血管性病变（外周型肺栓塞？）；同机CT示双肺散在多发慢性炎症。
诊疗经过
右心导管检查：肺动脉压（PAP）为41/21/33mmHg，肺血管阻力（PVR）为3.4WoodU，肺小动脉楔压（PAWP）为11/8/9mmHg，提示：毛细血管前性肺动脉高压；肺动脉造影未见明显栓塞；肺动脉光学相干断层扫描（OCT）：血管内膜完整，内膜增厚，血管管腔未见狭窄，管腔内未见血栓、增生物。后予抗凝、抗感染、止咳平喘、降肺动脉压、利尿、补充营养等对症支持治疗后患者仍有气促、咳嗽等症状。住院期间突然出现意识不清、呼之不应，心电监护提示血氧饱和度55%，心率35次/分，血压测不出，考虑急性呼吸循环衰竭，后经抢救无效死亡。根据患者具有恶性肿瘤病史，有明显气促、咳嗽等症状，D-二聚体持续升高，CTPA结果阴性，肺灌注显像提示肺外周小血管栓塞，经抗凝、降肺动脉压等治疗病情无明显好转，最终临床诊断为肺肿瘤血栓性微血管病（PTTM）。
病例讨论
肺肿瘤血栓性微血管病（pulmonarytumorthromboticmicroangiopathy,PTTM）是肿瘤患者一种严重而少见的并发症。年由vonHerbay等最先提出，该病是肿瘤细胞栓塞到肺小血管，激活凝血及肺小动脉内膜纤维细胞增殖等反应，致细小动脉管腔狭窄或闭塞，引起肺动脉高压和肺源性心脏病的一种疾病[1,2]。由于其病情进展迅速，病死率极高，生前确诊困难，大多通过尸检确诊或临床诊断。目前此病国内报道极少。PTTM临床表现为呼吸困难、干咳、呼吸过速、低氧血症等，短期出现呼吸衰竭及右心衰竭。影像学特点：胸部HRCT表现为双肺弥漫性磨玻璃样影，小叶间隔增粗，小叶中央细小结节，树芽征，双侧胸膜下散在小片实变等；CTPA显示肺动脉主干增宽，右心增大，提示肺动脉高压，同时未见明确肺栓塞征象；肺灌注显像表现为双肺外带多发小型楔形灌注缺损，提示细小血管闭塞[3,4]。目前PTTM缺乏特异性诊断方法，确诊PTTM需肺血管结构改变及肿瘤细胞组织学依据，但PTTM患者大多病情危重且进展迅速不宜行有创性操作，因此大多数文献认为肿瘤患者如果表现出进行性加重的呼吸困难，伴随D-二聚体或纤维蛋白降解产物的升高，肺动脉压升高，而CT肺动脉血管造影未见明确肺栓塞征象，同时排除其它原因引起的肺动脉高压，可临床诊断PTTM[5,6]。PTTM的鉴别诊断：特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPAH)：是一种不明原因的肺动脉高压，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁，诊断需排除所有已知引起肺动脉压力升高的疾病，患者往往预后不佳，从出现症状到死亡，平均生存期平均2～3年，本例患者病情进展迅速，与IPAH不符。急性肺栓塞或慢性血栓栓塞性肺动脉高压：中央肺动脉栓塞的CTPA检查可表现为肺动脉充盈缺损、肺野楔形高密度影、条带状高密度影或盘状不张等。外周动脉栓塞CTPA可表现为阴性，但本例患者经规律抗凝治疗无明显好转，不支持肺栓塞。急性呼吸窘迫综合征(acuterespiratorydistresssyndrome，ARDS)：由肺内原因（肺炎、误吸、肺挫伤、淹溺和有*物质吸入）或肺外原因（全身严重感染、严重多发伤、休克、高危手术）引起的急性或进展性呼吸困难，伴双肺斑片浸润影及低氧血症，且排除胸腔积液、肺不张、肺结节、心源性肺水肿、液体负荷过重等，为诊断ARDS的依据，本例不符合。PTTM的治疗：以抗原发肿瘤治疗为主，同时联合抗凝、降肺动脉压药物，尽早临床诊断并进行有效治疗，方可延长患者生存期。核医学肺灌注显像：肺灌注显像是应用微循环栓塞的核医学显像机制，将直径大于肺毛细血管的放射性颗粒（如99mTc-MAA）静脉注入，一过性嵌顿在肺毛细血管床内，放射性颗粒在肺内的分布与局部血流量成正比，通过显示肺内放射性的分布实际反映肺部血流灌注情况。本例患者CT肺动脉血管造影检查阴性，但通过肺灌注显像可发现双肺外周多发小型灌注缺损，符合肺细小动脉闭塞改变。结合患者病史，需高度警惕PTTM可能。肺灌注显像是一种无创性检查，可发现亚肺段及以下血管的灌注受损，具有灵敏度高等优点。SPECT/CT断层显像可提高深部病灶和小病灶的检出率，进一步提高诊断准确性，为临床早期诊断PTTM提供支持信息。
参考文献：
[1]vonHerbayA,IllesA,WaldherrR,etal.Pulmonarytumorthromboticmicroangiopathywithpulmonaryhypertension[J].Cancer.Aug1;66(3):-92.[2]PinckardJK,WickMR.Tumor-relatedthromboticpulmonarymicroangiopathy:reviewofpathologicfindingsandpathophysiologicmechanisms[J].AnnDiagnPathol.0Jun;4(3):-7.[3]UrugaH,FujiiT,KurosakiA,etal.Pulmonarytumorthromboticmicroangiopathy:aclinicalanalysisof30autopsycases[J].InternMed.;52(12):-23.[4]ToyonagaH,TsuchiyaM,SakaguchiC,etal.PulmonaryTumorThromboticMicroangiopathyCausedbyaParotidTumor:EarlyAntemortemDiagnosisandLong-termSurvival[J].InternMed.;56(1):67-71.[5]GorospeSarasúaL,Ure?a-VacasA,García-SantanaE.Radiologicaldiagnosisofpulmonarytumorthromboticmicroangiopathy:Anon-bronchialcauseof?tree-in-bud?patternon
