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患者肺部的肿块和他的腹痛会不会有关？居住在巴基斯坦格特基县的一名男性患者4个月前开始出现上腹部疼痛，期间体重下降了4-5kg，次月开始出现全身乏力，除了糖尿病、高血压和丙肝之外，没有其他疾病的诊疗史……同时，胸部X线检查显示患者右下肺见一混浊的孤立性阴影（图1），大约有乒乓球大小（3.6cmX3.1cm），体格检查也在患者上腹部发现了明显肿块[1]。
图1患者X线示右下肺孤立性肿块
患者肺部的肿块和他的腹痛会不会有关？考虑什么疾病？结合患者的详细检查，相信屏幕前的你能够做出判断。
患者检查结果和诊疗经过汇总
患者的入院时全血细胞计数显示血红蛋白为10.8g/dl，血细胞比容为32.2％，血清电解质中钠mmol/L，钾4.2mmol/L，肌酐1.4mg/dl，血清钙水平为6.9mg/dl，血清白蛋白2.3g/dl和肝功能测试显示总胆红素为0.4mg/dl，γ-谷氨酰转肽酶水平为IU/L，丙氨酸转氨酶为18IU/L，碱性磷酸酶为IU/L。
腹部超声检查显示，在胰尾附近的腹膜后腔中有一个高回声区域，大小为4cm×4cm。胸部和腹部的CT检查，结果显示腹膜后肿块为6.1cm×5.3cm，右肺后基底段的肿块为3.6cm×3.1cm，伴有肺门和纵隔淋巴结肿大（图2A–C）。
图2（A、B：胸部CT显示右肺肿块；C：腹部CT显示腹膜后肿块）
对肿块进行CT引导下的穿刺活检。右肺肿块的活检尚无定论，因为该组织已经坏死，但腹膜后肿块显示出慢性肉芽肿性炎症而无干酪样坏死（图3）。
图3腹膜后组织病理表现为无干酪样坏死的慢性肉芽肿性炎症
医院医生根据经验，对患者进行抗结核治疗（ATT）。在接下来的4个月中，患者症状无明显改善。相反，复查时发现患者肺部、腹部肿块有增大迹象。再次行病理活检，未发现肿瘤组织。
综合上述结果，患者最可能是以下哪种疾病？
A.恶性肿瘤
B.结节病
C.血管炎
D.克罗恩病
答案
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正确答案：B.结节病
综合上述检查结果，患者最可能的诊断是结节病——一种累及多器官的肉芽肿性疾病。该病的病因目前尚不清楚，通常可以累及多个器官，临床以呼吸系统受累最常见，常表现为双侧肺门淋巴结肿大和肺内浸润。本例患者表现为肺部和上腹肿块，在结节病中较为罕见[1]。
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结节病，在呼吸科并不少见！
目前临床诊断结节病大多基于以下3项标准[2]：
1.有特征性临床表现；
2.受累部位病理检查结果提示非干酪样坏死性类上皮肉芽肿；
3.排除其他已知原因的肉芽肿性疾病。
值得一提的是，30%-53%的结节病患者可以出现呼吸系统症状，如咳嗽、呼吸困难和胸痛，其中以咳嗽最为常见。
多数结节病患者表现为亚急性或慢性特征，少数患者急性起病，表现为双侧肺门淋巴结肿大、关节炎及结节性红斑，伴发热和肌痛，也称之为L?fgren综合征（洛夫格伦综合征）[2]。
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9大典型CT表现
更需要怀疑是结节病！
结节病属于除外性诊断，目前缺乏客观性诊断标准。主要由临床医师根据临床表现、影像学特征、受累部位的病理活检结果（非干酪样坏死性类上皮肉芽肿），结合病史、血清学检查、支气管镜检查等进行判断[3]。但并不是每个肺部结节都值得取样活检。《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》列举了结节病的9大典型肺部CT表现和10项少见CT表现，供临床医生参考使用。表1：结节病胸部CT特征[3]
鉴于90%以上的结节病患者都有肺、胸内淋巴结受累，而2/3以上的结节病患者都有纵隔、肺门等部位的胸内淋巴结肿大，增强CT可以更好地评价这些部位的淋巴结受累情况；此外，胸部高分辨率CT（HRCT）检查可以很好地反映包括肺间质在内的肺部受累情况。
《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》建议对初诊、疑诊结节病患者安排胸部增强+HRCT检查，以详细评价呼吸系统影像学表现。
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结节病的治疗，如何进行？
肺结节病有一定的自发缓解率，且因影像学分期不同而不同：Ⅰ期肺结节病的自发缓解率为55%~90%，Ⅱ期肺结节病的自发缓解率为40%~70%，Ⅲ期肺结节病的自发缓解率为10%~20%，Ⅳ肺结节病不能自发缓解。
《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》[3]建议：
1.对于无症状的0或Ⅰ期胸内结节病无需系统性糖皮质激素治疗；
2.对于无症状的Ⅱ或Ⅲ期肺结节病，若疾病稳定且仅有轻度肺功能异常，也不主张系统性激素的治疗；
3.使用系统性激素有明确的适应证（表2）：
表2系统性激素治疗适应证[3]
4.对于肺结节病，激素治疗方案通常为：起始剂量泼尼松（或相当剂量的其他激素）0.5mg/kg/d或20-40mg/d；2~4周后逐渐减量，5~10mg/d维持，总疗程6~24个月。
5.对于激素治疗不能控制病情进展、激素减量后复发或不能耐受激素治疗的患者，可选择免疫抑制剂甲氨蝶呤作为一线治疗，剂量为10-15mg/周。若不能耐受可选择硫唑嘌呤、来氟米特及霉酚酸酯等。
根据发表在期刊BMJ的病例报导[1]，上述病例患者经激素治疗一月后，症状明显改善，肿块缩小，出院后持续服用泼尼松一年用以维持治疗。
总结
结节病几乎可以累及全身各个器官，但以肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部。30%-53%的结节病患者可以出现呼吸系统症状，因此，呼吸科医生需熟悉结节病的临床表现、诊断、鉴别和治疗。
参考资料：
[1]IqbalN,MahmoodA,IrfanM,MinhasK.Sarcoidosispresentedasretroperitonealandlungmass.BMJCaseRep.Mar25;:bcr.doi:10./bcr--.PMID:;PMCID
MC.
[2]张倩,*慧,徐作*.肺结节病的诊治进展[J].临床内科杂志,,37(10):-.DOI:10./j.issn.-..10..
[3]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会.中国肺结节病诊断和治疗专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,,42(9):-.DOI:10./cma.j.issn.-..09..
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：妮娜
本文审核：孙丹雄
责任编辑：茜茜
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