肺淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺部 [复制链接]

导语：肺淋巴管肌瘤病是一种病因不明的弥漫性肺部疾病。研究表明，几乎所有的淋巴瘤病例都发生在平均年龄在30-40岁的女性身上。过去人们认为主要是育龄妇女，但事实上绝经后妇女患病并不少见。肺淋巴管肌瘤病通常被称为肺淋巴管肌瘤病，因为典型的肺内薄壁囊性病变。

01关于肺淋巴管肌瘤病的病因、病理及临床表现

1、病原性雌激素

抗胰蛋白酶系统弹性蛋白酶/α1-失衡;lam细胞可能由淋巴管平滑肌瘤转移或前体细胞移位引起。近年来，人们发现lam患者异常平滑肌细胞中tsc2/tsc1基因的异常与平滑肌细胞过度增殖有关。

2、基本病理

及周围平滑肌细胞增生、小血管和小气道壁增生，导致管腔狭窄和阻塞，能够在管腔组织中发现含铁血*素。免疫组织化学染色显示平滑肌阳性标记物和hmb-45特异性抗体，对小标本的诊断有特殊价值。Hmb-45染色有助于诊断lam，因为来自支气管镜肺活检的标本通常很小。Lam细胞通常是esr1阳性。

3、临床表现

(1)支气管

气短、平滑肌增生→气道狭窄

(2)气胸

合并胸膜下小气囊反复破裂。

(3)肺小静脉

阻、扩张、破裂、出血。

(4)胸腔积液淋巴管或胸乳糜胸阻塞或破裂。

(5)肾脏血管

平滑肌脂肪瘤、腹腔和腹膜后淋巴结肿大及腹腔淋巴管肌瘤的肺外表现。

02肺淋巴管肌瘤病的诊断与检查

1、诊断

育龄青年妇女；不明原因进行性呼吸困难和咯血；反复气胸或乳糜胸；CT显示双肺弥漫性薄壁囊性阴影。在这些案件中，应高度怀疑此病。

2、相关检查

（1）肺组织病理检查

当诊断困难时，应进行纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。显微镜下，如果特征性平滑肌细胞侵入肺的小气道、小血管和淋巴管，就可以做出诊断。

（2）CT检查

Lam的CT表现为双肺多发囊肿，最常见的影像学表现，发生率为%。

3、应与下列疾病区分开来

（1）结节性硬化症（TSC）

结节性硬化症是一种涉及多个系统的显性遗传病。无性差异。文献中报道的男性病例多于女性病例。主要临床表现为智力低下、癫痫和皮脂腺腺瘤。Lam可见于肺部约0.1-1%（国外数据，三分之一在中国）。

（2）组织细胞增生

肺组织细胞增生症是一种罕见的原因不明的肉芽肿性疾病。它可以发生在任何器官，最常见于肺，涉及单个器官。

90%的人是经常吸烟的人。CT显示多发结节、中空结节和厚壁囊肿，尤其是上下肺。在一定时间内，结节影逐渐出现空洞，并发展为囊性病变，这与plam不同。病变主要位于肺的中上部，下肺显示正常。

（3）肺间质纤维化

肺间质纤维化末端可见广泛的蜂窝状阴影，但囊性阴影壁厚，形状不规则，囊性纤维化明显。病灶分布不均，主要位于双肺胸膜下。

（4）肺气肿

小叶性中央性肺气肿:呼吸性细支气管肺泡扩张。不包括周围地区。病变位于小叶的中心。CT显示一个小的圆形空气，内有低密度区，但壁不清，分布不均。主要见于上肺。囊通常很小，大部分在5-10毫米之间，部分融合成团块。薄层ct检查可见低密度区显示小叶中央动脉。

03关于肺淋巴管肌瘤病的治疗

1、抗雌激素治疗

卵巢切除、放射性卵巢切除或孕酮、雄激素或抗雌激素以及化疗的效果尚不确定。大多数报告无效，但建议避免使用雌激素药物或食物。

2、具体处理

（1）西罗莫司（西罗莫司，又称雷帕霉素，mTOR抑制剂）

可能的作用机制是抑制血管再生和细胞增殖。维持谷浓度5-10ng/ml可减少肺功能恶化（具体初始剂量、剂量调节及随访见下图）：

（2）依维莫司（Evorimus）

其主要机制是与免疫亲和蛋白（FKBP12）结合形成rapa-FKBP12复合物，Mtor作用于哺乳动物细胞的西罗莫司靶点，有效的阻断其下游分子，从而能够促进细胞凋亡，抑制蛋白质合成，达到免疫抑制和抗肿瘤作用，但其作用机制尚不清楚。

3、综合治疗

呼吸困难者可考虑吸入支气管扩张剂。例如，动脉氧分压≤55毫米汞柱或血氧饱和度≤88%处于静息状态，建议家庭氧疗；当合并肺动脉高压、心功能不全或红细胞增多症时，家庭氧疗的标准是动脉氧分压≤60mmhg；

4、关于并发症的治疗

由于气胸和乳糜胸的高风险，医生在治疗诊断的过程中有必要告知患者气胸和乳糜胸的症状和治疗建议，治疗方案为：首次发生气胸时，应建议胸膜固定，以减少再次发生气胸的风险；尽管胸膜固定增加了未来肺移植中肺剥离的难度，但并非肺移植的禁忌症；乳糜胸的治疗方案主要为无脂肪或低脂肪饮食的摄入。对于血管平滑肌脂肪瘤，应根据患者的实际情况，选择相信的治疗方案，比如西罗莫司治疗、介入栓塞或保留肾单位手术。

结论：以上是小编向您讲解的肺淋巴管肌瘤病的相关知识。读完这篇文章后，你是否对这种罕见的疾病有了初步的了解。在文章的最后，小编想提醒你，怀孕后病情恶化，并发症的风险增加。妊娠是否需要个体化评估和考虑；症状轻微或稳定的患者可以乘坐飞机。如果他们最近气胸或胸部手术后没有完全恢复（通常需要几周），他们需要暂时避免乘坐飞机；疾病逐渐发展，中位生存期为10年。