原创杨俏雯常笑健康
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不知大家身边是否会有这样的人?他们的皮肤增厚,质地变硬,紧贴皮下,可能有些还会有嘴唇变薄收缩,鼻尖好像鹰嘴,皮肤纹理消失,宛如带着“面具”?他们很可能患有罕见的结缔组织病——硬皮病。
硬皮病是什么硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心肺肾和消化道等多器官的全身性自身免疫疾病。
硬皮病的英文为Scleroderma,意思是坚硬的皮肤,患有硬皮病的患者主要的症状特征就是皮肤增厚、变硬。根据皮肤增厚程度和病变范围的不同,可将硬皮病分为弥漫性系统硬化症(SSc)和局限型硬化症。
硬皮病患者有着特殊的皮肤表现,根本上是自身免疫紊乱导致的,并不具有传染性,不会通过任何途径、形式传染。
硬皮病的流行病学特征以系统性硬化症(SSc)为例,目前全球范围内,SSc的患病率在21/万至/万范围内波动,发病率在8/万至56/万左右。亚洲的发病率、患病率与北欧国家相当,低于北美洲;西欧地区的患病率则明显高于北欧国家的。同时黑人或非裔人群的发病率高,发病年龄更早。
SSc的发病年龄集中于45~60岁,较少发生于<15岁的人群,女性发病率高于男性,男女比例在1:4到1:29不等,女性发病年龄亦早于男性。SSc常累及多个内脏系统,尤其是心肺,随着病程的增长,SSc往往预后越差,病死率越高。近年来研究发现SSc早期并发症发生,导致早期病死率升高的情况。
为提高公众对硬皮病的认识,呼吁世界了解、