广东39岁的李先生，一年多来，每到春季和秋季就会有一点咳嗽，起初以为是支气管炎，就医后才发现得了罕见的肺泡蛋白沉积症(PAP)，发病率是万分之一。院方对其进行大容量肺灌洗手术，最终，李先生的肺部“冲洗”出72瓶白色牛奶状液体。
据悉，李先生从事装修行业，经常吸入有害物质，可能导致病发。目前，李先生已康复出院。
肺泡蛋白沉积症到底是啥？
好好的咳嗽咋就变成了肺泡蛋白沉积症？
莫慌！药娃来科普咯！
肺泡蛋白沉积症
PAP是一种原因未明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特征的少见疾病。
中年人多发
PAP男性发病率高于女性，男女之比约2.5∶1。
任何年龄段均可发病，从婴儿到70岁老人，但以30～50岁的中年人多见，约占病例总数的80%。
诱因尚不明确
PAP的诱因尚不明确，可能和以下几个原因有关：遗传；基因突变；有害物质的吸入。
临床表现差异大
约1/3的患者无任何临床症状，仅可在体检时发现；
约1/5的患者以继发性肺部感染症状为首发表现，伴咳嗽、发热、胸部不适等症状；
另有约1/2的患者隐袭起病，表现为咳嗽、呼吸困难、乏力，少数病例可伴有低热和咯血；
重症患者可出现发绀、杵状指和视网膜斑点状出血的症状；
极少数病例可合并肺心病。
并发症多
PAP易合并肺部感染，特别是机会感染，少数患者会死于呼吸衰竭。
药物治疗无效，多需全肺灌洗
20%～25%的PAP患者可以自行缓解，大部分患者需要进行治疗。
由于部分PAP患者的肺部浸润可以自行缓解，因此对于症状轻微或无临床症状的患者，可以不马上进行治疗，适当观察一段时间，当患者症状明显加重或患者不能维持正常活动时，再考虑进行治疗。
药物治疗对PAP均无效，临床上通常选择全麻或局麻下对患者进项经支气管镜分段支气管肺泡灌洗或全肺灌洗。
大部分患者需要进行全肺灌洗。
全肺灌洗的主要优点是灌洗较为彻底，患者可于灌洗后48小时（h）内症状和生理指标得到改善，一次灌洗后可以很长时间不再灌洗。
有60%的患者经灌洗治疗后，病情可以改善或痊愈。
但有少数患者尽管反复灌洗，病情仍呈进行性发展，最终可发展为肺间质纤维化。
药娃温馨提示：
各位从事装修、化学物品研究或经常接触有害物质的小伙伴，如果你长时间咳嗽、咳痰或伴有胸部不适等症状，一定要及时就诊哦！