回顾既往，对比现在，整体分析。
昨天的文章《胸水乳白色，患者怎么了……
答题有奖》（点击标题可查看原文）中，我们在探究，到底是什么原因导致了乳糜胸？
患者有肾脏占位切除手术史，当时病理是血管平滑肌脂肪瘤；术后随访存在腹膜后淋巴结进行性增大；但PET/CT提示良性病变可能。
肾脏手术病理提示为血管平滑肌脂肪瘤，HMB45(+)，VIM(+)，SMA(+)，Ki-67(8%+)，DES(+)，CD34(部分+)，CK广(-)，EMA(-)。
年1月15日PET-CT提示：左后腹膜多发糖代谢无增高的软组织结节，考虑良性病变。
是否当时病理诊断有误，存在恶性肿瘤可能？术后腹膜后淋巴结增大，乳糜胸是否为恶性肿瘤进展的表现？带着这个疑问，我们请病理科老师复核病理，仍维持原来诊断。
活动后气促，仅仅是因为胸腔积液么？当我们疑惑时，迎来了一丝转机。仔细查看患者的胸部CT后发现，患者两肺有多发的薄壁气囊，呈均匀分布，囊壁多mm。
CT（左侧）和HRCT（右侧）对比
（点击可查看大图）
实际上年1月份的PET-CT中已经可见一些小气囊（点击可查看大图）。
此时，我们又面临肺部多发囊性病变的鉴别，肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、特发性肺纤维化（IPF）、肺气肿、囊性支气管扩张、淋巴管肌瘤病（LAM）均可引起肺部多发囊性病变；明确诊断同样面临重重困难。
我们纵向思维难以深入时，何不横向思考，多点联合思考！我们对患者进行全面小结，有以下特点：
育龄期妇女
左肾血管平滑肌脂肪瘤
HMB45（+）
腹膜后多发病变
乳糜胸
HRCT：肺部多发薄壁、圆形、界限清楚囊性病变
那么显而易见，诊断就是LAM。
什么是LAM？LAM是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。主要发生在育龄期妇女，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤，约.5%结节性硬化患者同时合并LAM，常被误诊。
■临床表现
进行性呼吸困难为主要症状，临床常见症状为活动后呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、反复发作的自发性气胸及乳糜胸等。
■影像表现
X线表现：病变早期在胸片可无明显异常表现，晚期出现两肺弥漫分布的网状影、粟粒状影、网状结节影或囊状影及肺气肿改变，常伴有胸腔积液及胸膜肥厚，但这些表现均缺乏特异性。
CT表现：常规CT表现为两肺密度减低，体积增大，呈肺气肿样改变。HRCT对本病的早期诊断及病情发展的监测有重要意义，其特征性改变为两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变，两侧对称，无上中下肺野的区别，也无中央性与周围性的分布差异。囊腔直径为-30ｍｍ，大多数直径小于10mm，囊壁厚度多小于mm。
医院既往诊断病例（点击可查看大图）
■病理表现
淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生
弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径1mm~数cm
组织内可见一定程度含铁血*素，淋巴管扩张和扭曲
增生的平滑肌免疫组化见HMB45阳性
部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体呈阳性表达
■诊断标准
符合如下一条：
①典型胸部HRCT且肺活检符合LAM病理标准
②典型胸部HRCT和下面任何一项：
肾AML
乳糜胸/腹
淋巴管平滑肌瘤（lymphangioleiomyomas）
确诊或拟诊结节性硬化（TSC）
VEGF-Dpg/mL
■鉴别诊断
1.结节性硬化：LAM可以散发（S-LAM）或与TSC相关（TSC-LAM）；TSC-LAM患者可有皮肤损害（如面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤），癫痫样抽搐，精神发育迟缓三大临床特点，并有遗传倾向。本患者临床特点与之不符。
.肺气肿：在HRCT呈多发小圆形低密度区，呈分叶状，部分融合，囊壁有或无。分布不均，囊状低密度区中央可见小叶中央动脉，无小叶间隔增厚。而LAM囊状影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘。此外，结合年龄、性别、病史等因素可鉴别。
3.组织细胞增生症：与LAM相似，在HRCT上呈囊状影，但其形态、大小不规则，囊壁厚薄不均，常见多发结节、空洞结节伴存，而且在分布上以中上肺为主，肺底和肋膈角区相对正常，另外无乳糜胸水。
4.肺间质纤维化：肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。
■治疗与预后
避孕、停用含雌激素药物；不推荐卵巢切除，不推荐他莫昔芬等抗雌激素药物。
积极治疗并发症：低氧、咯血、气胸、乳糜胸等，成功的胸膜粘连对气胸、乳糜胸的预后至关重要。
雷帕霉素（西罗莫司）：抑制平滑肌细胞增生，适用于肺功能恶化、有症状的乳糜液。
肺移植是晚期患者的治疗方法。
随着LAM相关诊疗技术的进展，预后较前改善；诊断时组织学类型和肺功能指标（FEV1和DLCO）是目前最好的预测疾病进展和生存率的指标。TSC-LAM可能比散发的LAM有更多的无疾病进展时间。
总结患者在明确LAM后，先后两次铜绿假单胞菌胸腔注射进行胸膜粘连；后随访胸片提示肺复张良好；出院后我院LAM专科门诊随访。
该患者的诊治过程告诉我们详细的病史采集和分析的重要性，该患者肾脏切除的病史及病理对诊断提供很大帮助。同时作为呼吸科医生阅读CT片要仔细，不要放过轻微的异常，本例患者很早就有肺部小气囊，但是前期比较细小，均在随访时被忽视。
最后我们看病时需要有整体观，需要多个系统和多个问题联合分析，不要拘泥于一点；点面结合，方能融会贯通。
专家点评金美玲教授
LAM是罕见病，常合并乳糜胸腹水。该病例从乳糜胸水的病因诊断及鉴别诊断着手，分析了乳糜性胸水各种病因。针对该病例的特点：育龄期女性，活动后呼吸困难，乳糜胸水，既往有肾AML切除术病史，仔细阅片可以发现胸部弥漫分布的囊泡改变，可以明确诊断为LAM。
LAM虽然为罕见病，但有其特征性的病史特点及影像学特点，临床上如果注意到其特征性临床特点，一般不难诊断。但由于临床医师对其认识不足，常常会忽略其特征性改变，导致漏诊误诊。
通过该病例，有以下几个特点需要引起临床医师注意：
LAM典型的胸部CT表型为两肺弥漫分布的多发囊泡，早期囊泡为散在分布，随着疾病进展，囊泡会越来越多，大小不一。仔细阅片时可以发现，该病例早在年PET-CT上即可见肺窗上有散在囊泡，在年胸部CT上已可见明显的囊泡改变，HRCT显示更加清楚，且符合LAM的典型CT改变。
LAM是全身性疾病，除了常见乳糜胸水外，亦常合并肾脏和盆腔AML。该病例年因肾脏占位手术，术后病理为AML。实际上该病例从AML手术到明确诊断为LAM，LAM的诊断已经延误了3年。
近年LAM诊治有了较大进展，雷帕霉素用于治疗LAM已经发表了国内专家共识，其治疗适应证主要用于肺功能下降、合并乳糜胸腹水、合并AML等，雷帕霉素治疗LAM已经获得较好的疗效，并改善了LAM的预后。
专家简介金美玲教授
医学博士，主任医师，博士生导师
复旦大学附属医院呼吸科气道疾病中心主任，肺功能室主任
中国医师协会变态反应分会副会长，上海医学会呼吸分会哮喘学组副组长，中华医学会呼吸分会哮喘学组委员，医院学会生物治疗学专业委员会常务委员，医院学会罕见病分会理事，中国医师协会呼吸医师分会哮喘与变态反应工作委员会委员，上海医师协会整合医学分会委员。
张龙富
医院呼吸与危重症医学科主治医生
现为复旦大学附属医院呼吸与危重症医学科，PCCM专科培训学员
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