TUhjnbcbe - 2020/11/29 12:15:00
本文为出版社授权医脉通发布，未经授权请勿转载。临床病史患者，男性，37岁。因刺激性干咳，胸闷10余天而就诊。影像分析CT平扫与增强：左肺下叶背段可见一类椭圆形肿块影，大小约3.5cm×4.2cm，边界部分清晰，部分模糊，其内部密度尚均匀，平扫CT值约42HU；增强后动脉期CT值约49HU，静脉期CT值约64HU，强化不均匀，邻近胸膜受牵拉增厚，左侧胸腔可见少量积液。另外，双肺内可见多个小结节影，以肺野外带分布为主；左侧叶间胸膜亦可见多发小结节。纵隔内无肿大淋巴结（图1）。图1胸部CT平扫与增强图像A～C.CT平扫肺窗与增强后纵隔窗图像，可见左肺下叶背段的类椭圆形肿块影，边界部分清晰、部分模糊，左侧斜裂处见小结节影；增强后可见该肿块不均匀轻度强化，左侧胸腔少量积液手术与病理1.术中所见：肿块位于左肺下叶背段根部侵及胸膜，心包及胸膜可见多发小结节灶，行左肺下叶切除术。2.病理检查：镜下所见并结合免疫组化，病理诊断为“上皮样血管内皮瘤”（图2）。图2病理检查与免疫组化A.病理镜下所见，肿瘤细胞圆形或短梭形排列呈短条索状及实性巢状；肿瘤细胞形成小的细胞内腔，可见透明腔隙或空泡，腔内可含红细胞，间质黏液样变性，罕见核分裂，未见明确坏死（HE×）；B.免疫组化所见，肿瘤细胞表达血管标志物CD34（+）（×）解析与点评上皮样血管内皮细胞瘤是一种介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性肿瘤，病变进程缓慢，以四肢软组织较多见，发生于肺者曾被认为是血管内支气管肺泡肿瘤，后应用电镜及免疫组织化学技术证明该肿瘤与肺外上皮样血管内皮细胞瘤一样是具有血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤。本病的发病年龄为7～80岁，但以30～40岁多见；临床表现常无特异性，一般可出现胸闷、咳嗽、劳累后呼吸困难等症状。通常肿瘤生长缓慢，临床上呈慢性病变过程，当累及胸膜时可以胸腔积液为首发体征。本病例临床上主诉为“刺激性干咳，胸闷10余天”，并无特异性，但提示气道有刺激性病变。经胸部CT检查，发现左肺下叶背段实性肿块影，边界部分清晰，背段支气管壁增厚模糊并与该肿块相连，另可见双侧肺内及左侧叶间裂散在多发小结节影；增强后显示该肿块呈不均匀轻度强化，左侧胸腔出现少量积液。上述CT表现特点也是不具有特异性的，但至少可提示为恶性肿瘤病变的可能。有文献报道，本病的影像学表现主要为两肺多发性的结节影，特点是沿着血管及支气管分布，以两下肺为重，可能为该病相对具有特点的表现；通常肺部结节的直径＜1cm，病灶内常可见钙化及骨化改变。但在本病演变的不同阶段，多出现一些不典型的影像学表现，当肺底部出现渗出性病变时，可呈磨玻璃样改变或小叶间隔增厚，其为肿瘤细胞在小的动静脉周边腔隙内增殖所致。但本病术前很难做出准确性诊断，多需依靠穿刺活检等病理组织学而确定诊断。鉴别诊断主要包括1.结核瘤，肺部上皮样血管内皮细胞瘤在临床与影像学上易误诊为结核瘤。结核瘤患者临床上可出现低热、盗汗、咳嗽及胸痛等症状，影像学上表现为好发部位的实变病灶，可伴双肺弥漫性小结节；结核菌素试验阳性，抗结核治疗复查有效等有助于鉴别。2.肉芽肿性肺炎，肺部肉芽肿性病变多可伴有肺外表现，且常为孤立性结节，不具备恶性病变的影像学征象，必要时需行穿刺活检证实。3.肺转移瘤，肺多发性转移瘤的结节通常较上皮样血管内皮细胞瘤的结节大，边缘清晰，肺间质改变少见，进展快，一般无钙化，多有原发恶性肿瘤病史，肿瘤标志物多有阳性发现。4.结节病，通常伴有较明显的纵隔及肺门淋巴结肿大，特点是病变常呈对称性，结节多分布在两肺外围、胸膜下和肺门区；而上皮样血管内皮细胞瘤的多发性小结节以两下肺居多，无对称性纵隔及肺门淋巴结肿大改变。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇