一周前中午,4岁的活泼可爱的馨馨不小心从椅子上摔了下来,万幸的是当时并没有撞到头部或者手脚,只是屁股摔疼了。馨馨没有哭,但令爸爸妈妈感到困惑的是,不久之后,馨馨出现了肚子疼,这可把他们急坏了,刻不容缓马上带医院就诊。
接诊医生非常谨慎,详细了解病情发生的前因后果后,给馨馨开出了泌尿系B超和腹部CT检查,想要了解一下小朋友的内脏器官有没有迟发性出血的情况。
医生没有发现有出血的情况,却意外发现馨馨左边的肾脏长了一个肿物——超声提示大小为69*58mm;CT提示:肿物大小约90*64*56mm;综合考虑是左肾母细胞瘤。
这个消息似晴天霹雳,击中了馨馨的爸妈,他们怎么都难以接受,自已这么俏皮漂亮的小宝宝长了恶性肿瘤。辗转多地求医之后,经联系亲戚颜禄斌医生,他们带着馨馨从甘肃千里迢迢来到广州,找到中山六院小儿外科王德娟主任寻求帮助。王主任尽快将馨馨收入院,制定了初步诊疗方案,颜禄斌主治带领陈泳成、付晓燕、*嘉宇、邓梓健医生一起对馨馨进行细致的问诊和体格检查,安排了CTU等各项检查,并请儿科李思涛主任进行骨穿检查。
然而,当检查结果出来后,再一次传来了不好的消息:馨馨做胸部的CT右肺上叶尖段及后段各一小结节(边界清晰,形态规则,大者直径约5mm),结合病史考虑是肺转移瘤。
CT左肾肿瘤
CT左肾肿瘤
右肺转移瘤
看到报告后,王主任马上联系放射科、儿科、肿瘤科专家一起讨论,研究制定对馨馨情况最优的治疗方案。医院孙晓非主任进一步会诊,拟采用SIOPUMBRELLA转移性肾母细胞瘤术前AVD化疗方案化疗六周,再次评估病情后,采用手术切除肿瘤,经过对肿瘤病理再次评估之后,选择方案进行术后继续化疗。
馨馨的爸妈听了方案介绍,总算安了心,对于医生充满了信任,同意按方案治疗。在这个时候,医护和家长大家都想尽最大努力去挽救孩子的生命。
技术精湛的儿科金芳护长娴熟的放置了PICC管(化疗药物专用的静脉通道)。目前,由儿科李思涛主任主持,馨馨在大家的关心下,马上开始化疗。馨馨爸爸妈妈悬在心头的石头总算可以暂时放下来了。
写到这里,笔者感到非常痛心了,多可爱的一个小女孩啊!才4岁就发现了这么大的病情。幸好有中山六院小儿外科、泌尿外科、儿科、肿瘤内科、病理科、药学部等一众仁心仁术的医务工作者,儿童实体瘤MDT团队!他们给馨馨的未来带来了莫大的希望。
祝愿馨馨在后续的治疗中,能有非常好的疗效,尽快治愈疾病,打败病魔,恢复蹦蹦跳跳的幼儿园生活。
凌晨的儿科病房,爱心呵护青青小苗成长(陈泳成摄)
下面由笔者来给大家分享一下关于小儿肾母细胞瘤的一些科普知识以及专业性内容,希望能帮到有需要的人:
1、概述
肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,属胚胎恶性混合瘤,其发生率仅次于神经母细胞瘤,又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。
2、得这个病会有哪些症状?
(1)腹部肿块80%~90%病例以腹部肿块就诊,大多是在无意中发现,可无症状,一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时,或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部有包块存在。肿块常位于上腹部一侧,呈椭圆形,表面光滑平整,质地坚实,无压痛,边缘内侧和下界清楚,上界被肋缘所遮蔽多不能触及,双手腹腰触诊可感到腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定,不能移动。一般大小不一,较大的可占全腹的1/3~1/2,较晚期病例肿块往往超过腹中线,将腹腔内脏推向对侧。应该指出,反复扪诊压挤肿瘤,可促使瘤细胞进入血流而发生远处转移,因而要特别注意。
(2)疼痛和消化系统症状有资料报道25%的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上,由于疼痛大多不严重,小儿又不善叙述,故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛,此乃肿瘤内突然出血,肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状,如恶心、呕吐和食欲减退等。
(3)血尿血尿可见于约20%的病例,约10%的病例血尿作为第一症状被引起注意而做出肿瘤的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿,量不多,有时伴有血块。儿科医生见到本症状时,即使腹部未触及肿块,也应做B超、静脉肾盂造影或CT等检查,有可能发现肾中央部小的肿瘤。然而在大多数情况下,血尿是一个较晚期的症状,肿瘤已相当大,浸润肾盏,进入肾盂。尿液显微镜检查,约1/3的病例含多个红细胞。
(4)发热肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热,多为间歇性,高热(>39℃)少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例,几乎经常有体温增高的现象。
(5)高血压伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少,但往往由于忽略测量婴幼儿血压,故报道者不多。但文献中也有不少严重高血压的病例,当肿瘤被切除后高血压即下降,这种现象提示两个可能性,可能是因为肿瘤压迫肾动脉而引起血压升高,或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质。当肿瘤局部或转移病灶复发时,血压又重新升高,用放疗和化疗后病灶消失,血压也下降,这就进一步说明可能是肿瘤分泌某种升压物质。肾母细胞瘤患儿血浆的肾素或称高血压蛋白原酶含量较正常儿童为高,肿瘤切除后恢复正常。
(6)全身情况一般都受到一定的影响,食欲不振,轻度消瘦,精神萎靡而不如从前活泼喜玩,或者可见面色苍白和全身不舒适等等。肺部有转移时,全身情况更趋衰落,但鲜有咳嗽、咯血等症状。
(7)肿瘤破裂与转移症状偶尔肿瘤自发性或损伤后发生破裂,一般先有剧烈疼痛,患儿出现急性贫血,多诊断为肝或脾破裂。肿瘤主要经血流转移,故向肺转移最为多见,转移后鲜有咳嗽、咯血等症状,故X线肺部检查至为重要。肝转移较少见。
3、小孩子为什么会得这个病呢?
(1)肾母细胞瘤似乎是由异常肾发育导致后肾胚芽增???正常肾?管和肾?球分化所致。有?认为,肾母细胞瘤起源于称为肾源性残余或肾母细胞瘤病的持续后肾细胞病灶。肾源性残余?般出现于1%的新??肾中,并在?童期早期消退。但在35%的单侧肾母细胞瘤肾脏和?乎%的双侧肾母细胞瘤肾脏中可发现肾源性残余
(2)遗传学,肾母细胞瘤与多种抑癌基因和转录基因的功能缺失性突变有关,包括WT1、p53、FWT1、FWT2基因及11p15.5位点突变。
4、平常日常生活可以怎样来预防呢?
(1)避免有害物质侵袭(促癌因素)。很多癌症在它们形成以前是能够预防的,年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
(2)提高机体抵御肿瘤的免疫力。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先