作者：WanlongWu，etal翻译：任佳琦（北医三院风湿免疫科）
目的：明确弥漫性皮肤型系统性硬化症（diffusecutaneoussystemicsclerosis，dcSSc)患者的皮肤纤维化进展是否与内脏器官的进展及死亡率相关
方法：从欧洲硬皮病试验和研究数据库评估并纳入dcSSc患者，纳入标准为基线改良Rodnan皮肤评分（mRSS）≥7，12±3个月时有效的mRSS，以及随访≥1年的患者。进行性皮肤纤维化定义为从基线12±3个月，mRSS5且增加≥25%。结局定义为肺、心血管和肾脏病变进展以及全因死亡。通过Kaplan-Meier生存分析和多变量Cox回归评估皮肤进展与预后之间的关系。
结果：在纳入的名患者中，78名(7.6%)患者存在皮肤纤维化的进展。中位随访时间为3.4年。生存分析表明皮肤病变进展者与无病变者相比，FVC下降≥10%(53.6%vs34.4%;p0.)及全因死亡(15.4%vs7.3%;p=0.)更多。在基线mRSS较低(≤22/51)或病程较短(≤15months)的亚组分析中也得到相似的结论。在多因素分析中，1年内出现皮肤病变进展与FVC下降≥10%(HR1.79,95%CI1.20to2.65)和全因死亡(HR2.58,95%CI1.31to5.09)独立相关。
结论：1年内皮肤纤维化进展与dcSSc患者随访过程中出现肺功能下降及生存率下降相关。mRSS作为一个替代指标，有助于临床试验队列的设定和临床实践中的风险分层判定。
附原文
Objectives:Todeterminewhetherprogressiveskinfibrosisisassociatedwithvisceralorganprogressionandmortalityduringfollow-upinpatientswithdiffusecutaneoussystemicsclerosis(dcSSc).
Methods:WeevaluatedpatientsfromtheEuropeanSclerodermaTrialsandResearchdatabasewithdcSSc,baselinemodifiedRodnanskinscore(mRSS)≥7,validmRSSat12±3monthsafterbaselineand≥1annualfollow-upvisit.ProgressiveskinfibrosiswasdefinedasanincreaseinmRSS5and≥25%frombaselineto12±3months.Out