S.Shearda,A.G.Nicholsonb,e,L.Edmundsb,A.C.Wotherspoonc,D.M.Hanselld,*DepartmentofRadiology,StGeorge’sHospital,BlackshawRoad,London,SWQT,UKDepartmentofHistopathology,RoyalBromptonandHarefieldNHSTrust,SydneyStreet,London,SW36NP,UKDepartmentofHistopathology,RoyalMarsdenHospital,FulhamRoad,SW36JJ,UKDepartmentofRadiology,RoyalBromptonandHarefieldNHSTrust,SydneyStreet,London,SW36NP,UKNationalHeartandLungInstitute,ImperialCollege,London,UK
(翻译:医院于英杰)
目的:回顾9例肺轻链沉积病(LCDD)患者的临床特征,复习他们的高分辨率CT(HRCT)和组织学发现。材料和方法:诊断为LCDD的患者肺活检标本被回顾性识别。以结节、囊性变和其他表现为特征的HRCT表现;随访的编号;和有记录的组织病理学发现。结果:9例患者的共同特征是薄壁囊肿。在7例中,发现有血管穿过脑功能中。大部分患者(8/9)至少有一个肺结节。囊肿和结节都没有形成带状分布。大多数病例中疾病表现稳定,HRCT没有连续性的改变(5/6病例有随访数据,平均随访期29个月)。结论:以作者所知,这是文献中肺LCDD最大的系列,且第一次系统评估HRCT表现。肺囊肿是一种普遍特征,通常伴有肺结节,HRCT连续性改变则罕见。
简介
轻链沉积病(LCDD),以免疫球蛋白轻链系统性积聚为特征,最常见遇到淋巴组织增生异常但也能与自身免疫条件有关,同时,一些病例是自发性。LCDD被认为是一种主要导致多系统受累的疾病,肾脏、肝脏、心脏经常受累。然而,它很少被认为是局部的肺部疾病。
关于LCDD的文献受限于系列较小,报告