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TUhjnbcbe - 2021/5/21 16:23:00
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——萨迪

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第二章颈肩部疼痛疾病

第七节肺尖肿瘤综合征

肺尖肿瘤综合征(Pancoast综合征,Pancoastsyndrome)是以癌肿侵犯臂丛下干为主的一组临床综合征,又称肺尖-肋骨-椎骨综合征。主要表现为肩背部疼痛,颈8、胸1脊神经受侵症状以及Horner综合征。最常见于肺尖癌(pulmonaryapexcarcinoma),也可见于其他如胸膜、纵隔上部、锁骨上窝、上胸椎等处邻近臂丛的压迫、浸润性病变,以及感染性疾病,包括细菌感染如葡萄球菌肺炎、真菌感染如肺曲菌病及寄生虫感染(如水疱囊)等。肺尖是指从胸膜顶至锁骨之间的肺组织,其上缘圆钝,高出锁骨中内1/3约2~3cm;肺上沟是指锁骨下动脉经胸膜对肺尖形成的压迹,位于肺尖顶部下方约2~3cm,发生于肺尖部的支气管肺癌称为肺尖癌(又称肺上沟癌、上沟瘤、Pancoast癌/瘤等)。肺尖周围结构自前向后依次为锁骨下静脉、颈静脉、膈神经、迷走神经和颈8、胸1脊神经;颈8、胸1脊神经参与构成尺神经,是上肢尺侧的感觉和运动神经。由于肺尖部空间甚小,发生于此处的支气管肺癌,很易压迫和侵蚀上述结构,引起肺尖肿瘤综合征。

肺尖癌虽然是肺部疾病,但肺部症状很少,而肺外症状较多,主要表觋为Pancoast综合征。肩痛是最常见的临床表现,主要由于肿瘤向胸膜壁层、胸内筋膜、第1、第2肋骨和胸椎及臂丛神经的浸润所致。疼痛可向上放射至头颈部、向下可放射至肩胛骨内侧、腋部、胸前部和尺神经分布区。当交感神经链和星状神经节受侵时可出现Horner综合征,表现为眼睑下垂、瞳孔缩小、同侧面部和上肢无汗,发生率约14%~50%。同侧面部潮红和多汗可在上述症状之前出现,可能是交感神经受刺激所致;侵及喉返神经可致声音嘶嘢;压迫锁骨下静脉引起上臂水肿;臂丛下干麻痹(Klumoke型瘫痪)即颈8~胸1脊神经前支麻痹,表现为尺神经麻痹的一组综合征;尺神经分布区肌无力、萎缩、感觉异常和疼痛,该范围末梢交感神经障碍-肢体水肿、发绀、指甲营养障碍等,癌肿继续向内后方附近发展则可同时出现其他相应症状。腋部和上臂内侧感觉异常被认为是肺尖肿瘤综合征的早期症状之一。当椎体、椎管破坏时,可压迫脊髓,出现脊髓压迫症状;约5%~25%患者出现椎间孔受侵犯,与检查时癌肿所处的时期有关。

肩关节疼痛最为常见,当交感神经链和星状神经节受侵时可出现Horner综合征,表现为眼睑下垂、瞳孔缩小、同侧面部和上肢无汗;尺神经分布区肌无力、萎缩、感觉异常和疼痛;腋部和上臂内侧感觉异常;当椎体、椎管或椎间孔受侵犯时,可出现脊髓或神经根压迫症状。

1.X线正侧位胸片是首选的基本方法。肺尖癌患者90%以上胸片可显示肺尖异常阴影,主要分两型:胸膜增厚型和肿块型,前者表现为一侧或双侧胸膜不对称增厚,其厚度大于5mm;后者早期表现为小于2cm的结节阴影,无转移,主要X线征象为分叶征,边缘毛糙、模糊,胸膜凹陷征,结节内可出现空泡征或小泡征。后期肿块增大,肺癌征象典型,以及出现第1~3肋骨和胸椎破坏。

2.胸部CT有助于早期肺尖癌的诊断,能较平片更清楚地显示肺尖胸膜肥厚、结节或肿块,帮助肺尖癌与其他肺尖孤立结节或肿块的鉴别。

3.MRIMRI三维成像有助于肺尖癌的准确定位,冠状面和矢状面成像可用于判断臂丛是否受侵,横断面成像用于检查胸椎侵忡和肿瘤向椎间孔扩散的形态。

4.超声成像(ultrasonography,USG)扇形探头经锁骨上途径可显示肺尖病变,并可在超声引导下做组织学诊断,阳性率约为91%。

5.PET-CT有助于确定是否存在远处转移和纵隔受侵犯。

6.锁骨下动脉造影判断是否存在锁骨下动脉受侵犯。

7.肌电图多为典型的下臂丛神经损害,也可表现为颈神经根损害。

8.纤支镜病理检查多倾向在胸部CT引导下行后侧入路经皮针吸活检作为诊断步骤的首选。病理类型以鳞癌占多数,其次为大细胞癌和腺癌,小细胞癌较少见。

诊断要点:①患侧肩后部、腋部及上肢顽固性疼痛或感觉异常;②上肢无力或瘫痪,肩、臂、手部肌肉萎缩;③出现Horner综合征;④可有上肋骨及邻近椎骨骨质破坏。

1.胸部(肺尖部)病变包括发生在肺尖部的胸膜肥厚、胸膜间皮瘤、淋巴瘤、转移性肿瘤(如甲状腺癌、喉癌等、感染性疾病(如:结核分枝杆菌、金*色葡萄球菌、隐球菌、曲霉菌及放线菌引起的肺尖脓肿等)、血肿、锁骨下动脉瘤、多发性骨髓瘤、淋巴瘤样肉芽肿、肺淀粉样结节、肺部良性肿瘤如纤维瘤、胸廓出口综合征等。

2.胸部外病变包括颈椎病、颈肋综合征,肩关节、眼部和声带疾病等。

1.放射治疗单纯放疗适用于不宜或不愿手术的患者,放疗时注意避免损伤肺和脊髓。术前放疗优于术后放疗。

2.手术治疗多主张术前放疗后手术切除。手术径路有前联合切口法(即经颈,切断锁骨)和经后侧胸路径。

3.对于患者的疼痛可按三阶梯止痛原则给予药物治疗,顽固的疼痛患者可用椎管内输注等微创介入治疗,其他疼痛治疗同癌痛治疗。

对于肺尖癌,不但要争取早期诊断,而且要积极地给予综合治疗,才可提高生存率。有效充分的镇痛治疗可大大提高患者生活质量,改善预后。

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