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TUhjnbcbe - 2021/6/7 15:17:00

强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis;AS):是一种主要侵犯脊柱,并可不同程度地累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化,髋关节常常受累,其它周围关节也可出现炎症。

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病因学

1、遗传:遗传因素在AS的发病中具有重要作用。2、感染:近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。3、自身免疫:免疫机制参与本病的发病。4、其它:创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。2

病理改变

韧带附着端病变原发部位,是韧带和关节囊的附着部,即肌腱端的炎症,导致韧带骨赘形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。因为肌腱端至少在生长期是代谢活跃部位,是幼年发生AS的一个重要区域。

骨骼病变特征

病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎,脊柱的其它关节由上而下相继受累。随着病变的进展,关节和关节附近有较显著的骨化倾向。强直性脊柱炎(Ⅰ级)图注:椎体方形,骨质疏松,椎小关节间隙消失,强直,椎旁韧带(前后纵及棘间韧带)骨化,呈典型“竹节样”改变。双侧骶髂关节骨性强直,髂腰韧带骨化。图注:腰椎曲度变直,骨质疏松,椎体呈方形,T11,12椎体后缘扇形凹陷(箭头),相应椎管前后径增宽。强直性脊柱炎(Ⅱ级)图注:A.CT示双侧骶髂关节模糊,骨侵蚀破坏,右侧明显,关节间隙无改变。B.CT示双侧髋关节间隙变窄,关节骨面质破坏呈锯齿状,以髋臼明显。强直性脊柱炎(Ⅲ级)图注:双侧骶髂关节,骨质破坏,髂骨侧软骨下致密硬化伴囊变,关节间隙狭窄。图注:CT示双侧骶髂关节面对称性骨质侵蚀破坏,粗糙不光滑,关节面致密硬化。强直性脊柱炎(Ⅳ级)图注:双侧骶髂关节骨质破坏,关节间隙消失,骨性强直。双侧髋关节面侵蚀,轮廓粗糙不光滑,以髋臼明显,骨盆疏松。图注:CT示双侧骶髂关节破坏,多发小囊变,关节间隙消失,骨性强直,骨质疏松。

心脏病变特征

侵犯主动脉瓣,使主动脉前膜增厚,因纤维化而缩短,但不融合,主动瓣环扩大,有时纤维化可达主动脉基底部下方。

肺部病变特征

肺组织斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润,进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。3

临床表现

AS常见于16~30岁,男性多见,40岁后首次发病者少见。本病起病隐袭,进展缓慢,全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬,活动后减轻,并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。

概述

开始时疼痛为间歇性,数月、数年后发展为持续性,以后炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部强直,出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见,进展较缓慢,脊柱畸形较轻。

关节病变表现

绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。(1)骶髂关节炎:最先表现为骶髂关节炎。(2)腰椎病变:表现为下背前和腰部活动受限。(3)胸椎病变:表现为背痛、前胸和侧胸痛,最后驼背畸形。(4)颈椎病变:少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。(5)周围关节病变:约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。

关节外表现

AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。(1)心脏病变:以主动脉瓣病变较为常见,少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。(2)眼部病变:25%的AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。(3)耳部病变:发生慢性中耳炎概率为正常对照的4倍。(4)肺部病变:后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘、甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。(5)神经系统病变:马尾综合征,下肢或臀部神经根性疼痛,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍等。(6)肾及前列腺病变:AS极少发生肾功能损害,但有发生IgAD肾病的报告。(7)淀粉样变:直肠黏膜淀粉样蛋白沉积,少见。4

诊断标准

可疑AS为:

(1)年龄<40岁(2)持续3个月以上(3)腰背部不适隐匿性出现(4)清晨时僵硬(5)活动症状有所改善

确诊AS为:

(1)双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级,同时至少有上述临床标准中之一项者。(2)单侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级,或双侧骶髂关节炎Ⅱ级,并具备临床标准第1项,或具备临床标准第2项第3项者。

目前常用的AS临床诊断标准:

(1)腰椎在前屈、侧弯、后仰三个方向皆受限。(2)腰椎或腰背部疼痛或疼痛史3个月以上。(3)胸部扩张受限,取第4肋间隙水平测量,扩张≤2.5cm。5

辅助检查

辅助检查主要为放射线检查。

骶髂关节

早期X线表现为骶髂关节炎,病变一般在骶髂关节的中下部开始,为两侧性。开始多侵犯髂骨侧,进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状骨侧明显。继而可侵犯整个关节,边缘呈锯齿状,软骨下有骨硬化,骨质增生,关节间隙变窄。最后关节间隙消失,发生骨性强直。

脊柱

早期为普遍性骨质疏松,椎小关节及椎体骨小梁模糊(脱钙),由于椎间盘纤维环附带部椎骨上角和下的破坏性侵蚀,椎体呈“方形椎”,腰椎的正常前弧度消失而变直,可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节,间盘间隙发生钙化,纤维环和前纵行韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成,使相邻椎体连合,形成椎体间骨桥,呈最有特征的“竹节样脊柱”。血液检查:HLA-B27阳性。6

鉴别诊断

现已确认AS不是类风湿性关节炎的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴别。表1:强直性关节炎和类风湿性关节炎的鉴别要点A表2:强直性关节炎和类风湿性关节炎的鉴别要点B7

治疗措施

目的:控制炎症,减轻缓解症状,维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸形。原则:早期诊断早期治疗,采取综合措施进行治疗,包括教育病人和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。

健康教育

(1)本病治疗从教育病人和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信心和耐心,取得他们的理解和密切配合。(2)注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如行走、坐位和站立时应挺胸收腹,睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时;做力所能及的劳动和体育活动;工作时注意姿势,防止脊柱弯曲畸形等。(3)保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息,做医疗体育锻炼。(4)了解药物作用和副作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以配合治疗,取得更好的效果。

体疗

(1)深呼吸:每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度,保持良好呼吸功能。(2)颈椎运动:头颈部可作向前、向后、向左、向右转动,以及头部旋转运动,以保持颈椎的正常活动度。(3)腰椎运动:每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体,使腰部脊柱保持正常的活动度。(4)肢体运动:可作俯卧撑、斜撑,下肢前屈后伸,扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是AS最适合的全身运动。

物理治疗

理疗一般可用热疗,如热水浴、水盆浴或淋浴,矿泉温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。

药物治疗

治疗AS的药物可分为三类:(1)抑制病情活动,影响病程进展的药物如柳氮磺胺吡啶(考虑强直性脊柱炎发病可能与肠源性菌感染有关)。作用:抗炎和缓解病情。副作用:磺胺类药物过敏者禁用,腹泻和皮疹。(2)糖皮质激素不能阻止强直性脊柱炎的发展,而且长期使用利大于弊,故不作为常规用药。使用指征:病情进展急剧、症状严重、非甾体抗炎药无法控制时,采用短时间静脉途径激素大剂量冲击治疗。(3)非甾体抗炎药作用:抗炎、减轻疼痛和僵硬。副作用:胃肠道刺激症状。应用:吲哚美辛、萘普生、布洛芬。长期应用非甾体抗炎药无效者,可用镇痛药与肌松药如喷他佐辛、强痛啶肌舒平。

手术治疗

严重脊柱驼背畸形待病情稳定后可作矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背;行颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。髋关节严重屈曲畸形,可行全髋关节转换术或髋关节成形术,但效果不够理想,术后易再强直。

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