引言
分享1例慢性血栓栓塞性肺动脉高压的中老年患者病例。我们需要思考的是：CTEPH早期症状缺乏特异性，从疑诊到确诊，整个过程中我们需要做什么？患者严重呼吸困难，内科治疗效果不佳，又不适合行肺动脉血栓内膜剥脱手术，这个病例让我们再次见证，BPA也是治疗复杂CTEPH的有效方法。
患者5年来出现活动后呼吸困难并持续加重，双下肢水肿……肺灌注显像和肺动脉造影帮助最终诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压
这是一名59岁的中年女性患者，主因「活动后呼吸困难伴双下肢水肿5年，加重2月」入院。5年前，患者开始出现活动后气短，未重视，此后活动耐量进行性下降；8个月前，开始出现明显呼吸困难，轻微活动即感明显气短，伴口唇紫绀、双下肢水肿，医院诊断为「肺动脉高压、慢性肺源性心脏病」，予抗感染、利尿、乙酰半胱氨酸袪痰等治疗后，症状略缓解；1月前患者症状加重，卧床状态，伴腹胀，纳差；9天前（年7月13日）于医院查：CTPA报告：左下肺多发实变、肺水肿；心脏增大，主肺动脉增宽，主动脉钙化，心包积液；双侧胸腔积液，腹水。超声心动图：肺动脉高压（重度）（94mmHg），心包积液（少中量）；血气分析（面罩吸氧10L/min）：PH7.41，PCOmmHg，POmmHg，SO%。D-D7.71mg/L。予无创呼吸机辅助通气、利尿等治疗症状不缓解；4天前，患者出现一过性晕厥，静息状态下即感明显呼吸困难。为进一步诊治经救护车从内蒙古转来我院。
患者既往有下肢静脉曲张10年余。
体格检查情况为：体温36.4℃，脉搏次／分，呼吸20次／分，血压96／60mmHg，SpO%（FiO20.9）；精神差，口唇明显紫绀，双下肺可闻及少许湿罗音，肝肋下3c，下肢静脉曲张，双下肢水肿。
患者入院后因严重低氧血症当日转入RICU。
当时相关检验：NT-proBNPpg/ml。动脉血气分析（经鼻高流量FiO20.9）：pH7.55，PaCOmmHg，PaOmmHg，HCO3-18.4mmol/L。
床旁超声心动图（-07-24）：肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约mmHg），右心重度扩大，三尖瓣反流（轻度），肺动脉扩张，心包积液（中量）。
外院CTPA：
针对该患者的情况我们进行了初步诊断和诊疗计划的制定：
1
患者的诊断
特发性肺动脉高压
结缔组织病相关肺动脉高压
左心疾病相关肺动脉高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
2
下一步诊疗计划
激素治疗
肺动脉高压靶向药物治疗
继续肺动脉高压原因筛查
右心声学造影检查
肺V/Q显像检查
肺灌注显像示（年8月7日）：双肺多发血流灌注受损，符合肺栓塞表现。
肺动脉造影情况：
对该患者的最终诊断为：慢性血栓栓塞性肺动脉高压；慢性肺源性心脏病；心力衰竭；WHO功能分级IV级；1型呼吸衰竭；下肢深静脉血栓形成。
CTEPH的早期症状缺乏特异性，我们仔细阅读外院CTPA，最终诊断成立……从疑诊到确诊，我们需要做什么？
诊断方面，我们仔细阅读了患者的外院CTPA，可以看到双肺动脉段和亚段肺动脉栓塞，肺灌注显像示双肺多发血流灌注受损，符合肺栓塞表现，超声心动图示肺动脉高压，右心导管检查示肺动脉压58/23（35）mmHg，肺动脉造影示双肺多发充盈缺损。因此，患者的CTEPH诊断成立。
治疗方面，考虑到患者重度右心衰竭，呼吸衰竭，肺栓塞主要位于段和亚段肺动脉。经多学科讨论，具有球囊肺动脉成形术（BPA）适应证。患者分别于年8月10日和年8月17日行BPA治疗，两次术后心功能好转，呼吸困难症状明显缓解，出院自行坐高铁回家。
讨论与思考
CTEPH是机化的血栓阻塞肺动脉，导致肺血管阻力（PVR）进行性升高、肺动脉高压和右心功能衰竭的疾病，是急性肺血栓栓塞症的严重远期并发症[1]。CTEPH的早期症状缺乏特异性，主要表现为活动耐量下降，随着右心衰竭加重，可出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、第二心音固定分裂等体征。
CTEPH的诊断需要根据症状和体征临床疑诊，超声心动图筛查肺动脉高压或右心室功能不全，肺V/Q显像鉴别CTEPH，确诊须行右心导管检查[2]。研究表明肺通气灌注扫描对CTEPH诊断的敏感性高达96%以上，而CTPA为51%-88%[3-6]。即使应用排螺旋CT扫描，CTPA对肺动脉主干或叶水平栓塞病变敏感性为97%，但对于肺动脉段水平的慢性血栓诊断敏感性约为86%[7]。基于肺通气灌注扫描的高敏感性，推荐作为CTEPH的首选筛查方法，肺通气灌注扫描阴性可基本除外CTEPH，阳性者建议进一步行CTPA、右心导管和肺动脉造影以明确诊断。
肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）是CTEPH最有效的治疗方法，但约37%的CTEPH患者由于血栓位置偏远、并发症等原因无法行PEA治疗，约16%的CTEPH患者PEA术后有残余肺动脉高压[8]，严重影响患者生活质量和生存时间。
球囊肺动脉成形术（BPA）是近年发展的经皮肺动脉介入治疗技术，BPA适应证包括：CT肺动脉造影显示血栓位于段或亚段肺动脉的CTEPH患者，PEA术后残余肺动脉高压或高龄（75岁）不能耐受PEA的CTEPH患者也可行BPA治疗，为不能行PEA的CTEPH患者带来新的治疗希望。
国外多个中心报道BPA能显著降低CTEPH患者血浆NT-proBNP水平、mPAP和PVR，增加6MWD，改善心指数[9-13]，本中心研究数据显示BPA能显著改善不能行PEA的CETPH患者的运动耐量和血流动力学参数[14]，因此BPA是治疗不能行PEA的CTEPH患者的安全有效治疗方法。
参考文献（可上下滑动浏览）
[1]中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组.肺血栓栓塞症诊治与预防指南[J].中华医学杂志,,98(14):0-.
[2]谢万木,王静,张帅等.慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征.中华医学杂志,,99(44):-.[3]HeJ,FangW,LvB,etal.Diagnosisofchronicthromboembolicpulmonaryhypertension: