肺，
有3种被气肿的方式。
老了才肿的，
年轻轻就肿的，
还有一种特“边缘”的肿...
它们之间，
有着相似又不同的机理，
熟悉又陌生的临床表现，
要会仔细鉴别哦~
内容简介+时间定位00:00~00:20概述00:21~06:56到底啥叫慢性阻塞性肺疾病（COPD）？
有些疾病，是被“故意”划入的，有些则是被“故意”剔除的！
COPD是个“病理生理描述+位置限定的混合体”=FEV1/FVC70%+慢性+小气道病变
慢性支气管炎（chronicbronchitis）满足条件吗？
肺气肿（mphysma）满足条件吗？
哮喘（asthma）满足条件吗？
还可以有什么疾病，能擦边球？
06:57~12:50肺气肿（mphysma）的致病机制起点：蛋白酶与抗蛋白酶的不平衡
过程：弹力蛋白逐渐丢失
结局：异常提高的肺组织顺应性
12:51~16:46病理学视角的特征
小叶中央型（cntri-acinar）
全小叶型（pan-acinar）
肺上叶vs.肺下叶，怎么记住？
16:47~19:40CT视角下的对比
19:41~21:07还有一种para-sptalmphysma21:08~25:58临床表现：小叶中心型肺气肿（cntri-acinar）
咳、痰、喘
劳力性呼吸困难
“噘嘴呼吸”，啥意思？
“粉喘型”，怎么讲？
“桶状胸”，能到什么程度？
其他查体发现
实验室检查发现
25:59~35:36对比一下肺气肿（mphysma）和慢支
发病年龄
咳、痰、喘
感染
呼吸功能不全
肺心病
气道阻力
肺顺应性
胸片
典型临床外观
35:37~36:46休息，休息一分钟36:47~41:28病理机制：α1-抗胰蛋白酶缺乏
核心机制
肺的病变：还是失衡造成的
但是怎么又会有肝的病变呢？
同样的基因，病情轻重差异特别大
41:29~46:17Co-dominanc什么叫共显性？
想不到吧？共显性≈隐性
ATTD是14号染色体上的SERPINA1的问题
PI*MM
PI*ZZ
PI*SZ
其他的共显性：ABO血型系统，HLA
46:18~52:21全小叶型肺气肿的临床表现典型临床“脸”
和普通肺气肿比对一下差异
影像学特征
特殊实验室检查：肝功、肝活检PAS（+）、↓AAT
52:22~56:45随着年龄增加，呼吸系统会有哪些变化？
56:46~62:15作为一个少见病，ATTD是如何被诊断发现的？
引起怀疑的线索：奇怪的COPD、奇怪的支括、奇怪的肝功能
AAT的下降
要理解其他的可能：有AAT但是无功能的、肝功不受损的
62:16~65:46治疗
常规治疗原则
ATTD可以有ATT的替代治疗
肺的楔形切除
移植
65:47~70:08总结
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