一位中年女性患者，患间质性肺病困扰7年，肺功能逐渐丧失，演变为终末期肺病，呼吸衰竭日益加重，垂死挣扎在死亡的边缘，肺移植似乎成为唯一救命稻草。肺移植能救她吗？难！她体内存在高致敏抗体，高概率的严重排斥反应，使移植医生望而却步。因为一旦发生超急性排斥反应，患者很可能在术后数小时内死亡！在命悬一线的情况下，几经辗转来我院就诊，历经重重困难，最终成功实施肺移植手术重获新生。那么，我们如何让她转危为安，重获新生呢？我们一起走进这个病例。
一般信息
林某，女，职员，54岁，已婚
主诉
体检发现间质性肺炎7年余，气促3年余，加重1周
现病史
患者年体检发现间质性肺炎，无咳嗽、咳痰等不适，未予重视。
年出现活动后气促，快步行走后明显，伴咳嗽、咳白痰，无胸痛、胸闷，无脱发、面部红斑，无口干、眼干，无口腔溃疡，无肌肉乏力、腕掌指关节疼痛，无关节畸形、指尖脱皮，无雷诺现象，医院就诊，考虑诊断：结缔组织病相关性间质性肺炎。予泼尼松15mg每天一次口服，治疗1年，气促症状无明显改善。
年至年曾因气医院求诊，诊断为抗磷脂抗体综合征。先后予吡非尼酮0.6g一日三次、泼尼松40mg每天一次口服，但症状无明显缓解，病情不断进展。期间因呼吸衰竭急性加重，曾在当地ICU接受气管插管呼吸机辅助通气等维持呼吸，接受5次血浆置换等治疗，病情稍有好转，顺利拔除气管插管。后由救护车转运至我院，寻求肺移植。
既往史
年12月患者医院诊断为抗磷脂抗体综合征，长期服用糖皮质激素；年1月医院诊断为类固醇相关糖尿病，长期皮下注射胰岛素，血糖控制尚可。
婚育史
配偶体健，已婚已育，孕4产2，育有1子2女。第一胎人工流产，第二胎产1子1女，第三胎自然流产，第4胎产1女。
个人史，家族史：无特殊
入院查体
T36.5°C，P次/分，R32次/分，BP/75mmHg，短暂脱离氧气，吸空气下外周血氧饱和度60-70%，需持续依赖无创呼吸机辅助呼吸。BMI:19.03Kg/m2，神志清，听诊双肺呼吸音粗，双下肺可闻及响亮Velcro啰音；未闻及明显湿性啰音及胸膜摩擦音。
辅助检查
1.感染指标：
降钙素原检测（PCT）、痰培养、结核菌涂片、真菌抗原、G实验、真菌涂片、真菌培养等未见异常。
2.呼吸系统：
血气分析:pH值(体温)7.,二氧化碳分压(体温)55.7↑mmHg,氧分压（体温）.0↑mmHg,碳酸氢根浓度32.9↑mmol/L,标准碳酸氢根浓度30.7↑mmol/L。（airvoml/min，吸氧浓度60%）
3.心血管系统、消化系统、神经系统、血液系统、泌尿系统、耳鼻喉、风湿免疫系统等未见明显异常。
入院查胸部CT:
4、群体反应抗体（PRA）检查：HLAⅠ类抗体：阴性（-）；HLAⅡ类抗体：阳性（+）79%
患者病情不断恶化，属于终末期肺病，内科保守治疗无法逆转病情，后续只能靠气管插管有创通气维持生命，而病情仍不断恶化，接着有可能连呼吸机也无法维持有效的通气，命悬一线。肺移植似乎成为患者最后的救命稻草；但此时患者群体反应性抗体检测结果为HLAII类抗体79%。对于PRA的等级分类，PRA10%为无致敏、10%PRA40%为轻度致敏，PRA40%为高度致敏。该患者属于高致敏人群。而PRA高的患者术后发生超急性、急性排斥的几率高，很多移植医生均认为是肺移植风险非常大，死亡率很高，治疗似乎陷入了困境，进退两难，下一步应如何治疗？
巨春蓉教授查房
回顾病史及诊疗经过，该患者CTD-ILD（结缔组织相关间质性肺疾病）诊断基本明确，经过之前长期糖皮质激素等免疫抑制剂的使用及血浆置换等治疗，转入我院是CTD的临床表现已经不很典型，但是，长期服用糖皮质激素的满月脸和库欣征仍然存在。CTD（结缔组织病）作为全身系统性疾病，肺部是最常受累的器官之一，受累的主要表现为间质性肺炎。针对这类疾病，疾病早期可以采用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗，但疾病发展到终末期，肺移植是唯一有效的治疗手段。但是，该患者却存在其特殊性：高致敏受者，其PRA高达79%。正常情况下，绝大多数人PRA为阴性。而该患者为女性，基础疾病为免疫性疾病、多次孕产史、流产史，既往多次输血史等一系列高危因素，导致她的PRA为阳性，且高致敏。因此，为肺移植这条诊疗策略造成了极大的不利。PRA是受者受到同种HLA免疫致敏而产生的抗体，也是导致超急性或加速性排斥反应的主要危险因素。一旦发生超急性排斥反应，移植物在数小时内就失去功能，意味着患者数小时内就有可能死亡。即使患者勉强幸存，也可能遗留后期排斥反应发生率高、诱发慢性排斥反应、慢性移植物失去功能等并发症。针对术前高致敏抗体，可尝试进行移植前脱敏治疗，为肺移植手术创造条件。但是，目前国际上还没有关于脱敏治疗的统一指南，各个肺移植中心存在很大差异，主要包括有血浆置换、免疫球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白等脱敏方案。但是，这些治疗手段如何应用、免疫抑制剂的剂量及时机却不清楚；而且，免疫抑制剂作为一把双刃剑，导致患者重症感染的风险显著升高。
怎么办？
患者命悬一线，但医生却进退两难，举步维艰！
眼看着患者的呼吸衰竭快速进展，数天之内呼吸机参数一路上调，呼吸支持力度不断升高，没有机会再犹豫了！于是，移植内科团队组织人员一起讨论，积极预案，为移植做准备！为患者拟定治疗计划：进行免疫吸附，以清除体内抗体；利妥昔单抗mg静滴，阻止抗体的进一步生成，免疫球蛋白封闭现存抗体，以及改善抗体介导的组织损伤）。经过一系列综合治疗，患者的PRA水平明显下降；HLAⅠ类抗体：阴性（-）；HLAⅡ类抗体：阳性（+）34%。
移植的道路布满荆棘！患者在预案治疗的过程中，病情加重，气管插管转往ICU，不幸的是，呼吸衰竭非常严重，有创机械通气并不能满足患者的氧合，只能依靠ECMO维系生命！ECMO成为通往移植重生的桥接….
外科团队加快步伐，徐鑫主任为患者寻找肺源，针对潜在的肺源，精挑细选。得到供体血标本的当天，淋巴细胞*实验（CDC）在大家高度