什么是类风湿皮肌炎?
类风湿皮肌炎在生活中特别的多发,具有极其严重的危害性,损害了人们的关节健康,大多数患者的皮损明显,产生了明显的红斑,各位朋友要谨防类风湿性皮肌炎的发生,掌握该病的症状表现,朋友们注意身体的变化,身体发病后需要积极的治疗。类风湿皮肌炎具有较为严重的危害性,特别多的起因诱发了该病的出现,不利于患者的身体健康,发病后皮肤异常,产生了严重的红斑,患者的关节健康受损严重,且会伴有疼痛的症状出现,大家应当提防该病的发生,多了解该病的相关知识,认识一下类风湿皮肌炎是什么病呢,该病的症状表现有哪些呢?类风湿皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,通常包括皮肤和肌肉两方面病变,也可仅累及皮肤或肌肉,一般将仅有肌肉受累的类型称为多发性肌炎。症状主要表现为眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等。患者可有对称性肌肉无力,常引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。当患者的血清酶增高时,肌酸磷酸肌酶会随之增高,而丙氨酸氨基转移酶以及乳酸脱氢酶也会产生增高的情况,部分患者的尿中肌酸排泄量严重增多,血清当中能够检验出抗JO--1以及PM--1的抗体,长期发病的患者,皮肤以及皮下肌肉细胞的代谢产生了明显的异常,蛋白质代谢严重紊乱,针对这种情况可采用细胞修复的中药进行治疗,患者朋友还要注意多休息,且要调整自己的心态,配合医生朋友的治疗工作。清楚的了解相关的内容后,我们认识到了类风湿皮肌炎的症状是什么了,由此可见该病带来了较多明显的症状,且会影响患者的正常生活,大家要警惕身体的变化,且要多了解上述中的症状表现,该病的发生需要尽早治疗,且要注重患者朋友的护理工作。类风湿皮肌炎的发病原因是什么?
皮肌炎发生过程与人体免疫功能有关,其确切病因目前尚不十分清楚,一般认为可能受遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素影响。1、遗传:皮肌炎患者中HLA-B8、HILA-DR3等HLA等位基因出现频率高,故认为在皮肌炎及多发性肌炎发病中可能有遗传倾向的存在,但家族聚集发病现象非常少。、感染:已有许多报道提出病*感染与本病的发生有关,其中包括儿童柯萨奇病*感染、成人EB病*感染等,同时细菌感染和弓形虫感染也可诱发本病。3、恶性肿瘤:皮肌炎患者伴恶性肿瘤的发病率较高,尤其是40岁以上皮肌炎患者可并发肿瘤,肿瘤以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等实体肿瘤为主,也可岀现血液系统肿瘤,肿瘤切除或治愈后可缓解皮肌炎病情。4、药物:某些药物如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。类风湿皮肌炎都有哪些临床症状?
本病多为缓慢起病,少数急性发病。临床表现以皮肤和肌肉病变为主,患者可有多种类型皮肤,并常见对称性的四肢无力,但皮损严重程度和肌肉病变严重程度可不平行。
1、皮肤损害:
(1)Heliotrope征:以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑,红斑可扩展至前额、头皮、面颊、胸前V形区。
()Gottron丘疹:为掌指/指(趾)关节伸侧的紫红色丘疹,其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。患者可有Gottron征,指发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。一般发生在疾病后期,约见于1/3患者,皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。
(3)皮肤异色症:部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,称为皮肤异色症或异色性皮肌炎。个别患者在皮肤异色症基础上皮疹呈鲜红色、火红或棕红色,称“恶性红斑”,提示伴有恶性肿瘤。
(4)甲周毛细血管扩张:甲周红斑,伴或不伴护膜出血、萎缩。
(5)对称融合的紫红色斑:可累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌区、颈部和颈后部(披肩征)、颈前和上胸部V字区(V征)、面部和前额中央、头皮。
(6)技工手:表现为手部非瘙痒性、角化过度性皮损,伴鳞屑、皲裂和色素沉着。外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指尺侧和手指的桡侧对称分布,食指和中指较明显,偶可扩展至掌面。这种皮损与抗合成酶抗体如抗Jo-1和活动性肌炎密切相关。
(7)其他皮肤损害:在部分皮肌炎患者中可以见到雷诺现象、网状青斑、坏死性血管炎、皮肤钙质沉着等。
、肌肉损害:
(1)常表现为对称性的肉肌无力、疼痛和压痛。
()最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。
(3)急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。
(4)病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。
3、并发症状:
(1)间质性肺病:皮肌炎可引起间质性肺病,表现为干咳和气短。
()心脏疾病:皮肤炎可引起心肌炎,少数患有皮肌炎的人会出现充血性心力衰竭和心律失常。
(3)恶性肿瘤:成人的皮肌炎与恶性肿瘤的发病率增加有关,尤其是子宫颈、肺、胰腺、乳房、卵巢和胃肠道的恶性肿瘤。患恶性肿瘤的风险可随着年龄的增长而增加。
类风湿皮肌炎中医如何治疗?
类风湿皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病,目前认为和遗传、感染等因素有关,女性发病多于男性。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位)淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。部分病例与其它风湿病或恶性肿瘤并发。
大部分为慢性渐进性,~3年趋向恢复,预后较好,儿童较成人预后好,伴恶性肿瘤的老年病人或有严重心肺损害者预后差。但也有少数皮肌炎患者,病情迅速发展,在1~年内甚至在数月内死亡,而多数病例的病情缓慢发展,到一定程度后就停止进行,数年以内多半自然痊愈。体内并发的恶性肿瘤,在老年患者是主要的死亡原因。所以早期就诊,发现病情并及时治疗很关键。
间质性病变急性期可有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音等临床表现,x线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影,晚期可见蜂窝状或轮状阴影,表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程,临床表现隐匿,缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。故为早期发现间质性病变,皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状,均需常规行胸部ct。
皮肌炎属中医“肌痹”范畴,是素体本虚,外感*邪,瘀痹肌肤,则肌肤麻木不仁,病邪深入,内传于脏腑,瘀痹脏腑脉络,则导致脏腑受损。根据临床辨证的不同采用不同方剂,急性期清热解*,利湿消肿,如清瘟败*饮、三妙散等,慢性期养血益气,健脾补肾,如健脾汤、阳和汤、身痛逐瘀汤等,需到正规医疗机构,在医师指导下用药。此外,还可用中药熏洗、针灸等手段辅助治疗。
类风湿皮肌炎如何做好日常护理保健?
类风湿皮肌炎的治疗以激素和免疫抑制剂治疗为主,其他治疗方法为辅,遵循个体化的原则。而患者在生活中,需注意以下要点:
1、保持一颗平常心。皮肌炎并非不治之症,不要悲观失望。其实它与一些慢性病一样,需要长期的治疗才能看到效果。因此得了皮肌炎一定要去医院进行系统的治疗,才可以控制稳定病情。、预防各种感染。感染会加重皮肌炎的病情,尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制,极易诱发皮肌炎复发或加重。因此一定要预防和控制各种感染,如:避免出汗后吹空调,随季节的变化适时增减衣服,适当增加免疫力。3、注意生活细节。尽量避免日光直接照射,外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞;禁吸烟饮酒。4、适度锻炼。适度的运动锻炼可以增强自己的免疫力。5、减停药要慢。皮肌炎患者病情是否缓解主要从临床表现、肌力测定和实验室指标三方面来评定。患者无明显不适的症状,肌力测定也已恢复正常肌力,实验室指标如:肌酶、血沉、CRP也正常,则一般可认为病情缓解,能否停药仍需专科医生对患者进行综合评估后决定。此外,即使停药后,仍需于专科门诊定期随访。
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