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TUhjnbcbe - 2021/9/16 21:59:00
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淋巴瘤是常见的起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,每年发病人数约为7.54万,发病率为4.75/10万,死亡人数为4.05万,死亡率为2.64/10万,是对我们健康有着非常大的影响和危害的疾病。为此世界卫生组织将每年的9月15日定为“世界淋巴瘤宣传日”。

1.淋巴结肿大与淋巴瘤有什么关系?

淋巴系统遍布于全身,是由淋巴管道、淋巴组织和淋巴器官组成的网状液体系统。淋巴器官又包括淋巴结、胸腺、脾脏和扁桃体。淋巴结是机体重要的免疫器官,主要功能是滤过淋巴、产生淋巴细胞和进行免疫应答,对淋巴引流起着重要的作用。

正常淋巴结短径2-5mm,当淋巴结短径超过10mm时考虑淋巴结肿大,这个时候应该认真鉴别是反应性增生,还是肿瘤性增生。如果B超显示淋巴结结构紊乱,髓质、皮质分界不清,结构破坏,血流信号丰富且不是中心型血流则往往提示肿瘤性增生,那么此时可能需要进一步行淋巴结活检及系统性检查确定是否淋巴瘤。

2.淋巴瘤的病因有哪些?

淋巴瘤的病因和发病机制尚不十分明确,可能与以下因素有关。

①病*感染,比如EB病*、人类T淋巴细胞病*、Kaposi肉瘤病*等。

②免疫缺陷,免疫功能低下也与淋巴瘤的发生有关。

③一些特殊病原菌比如幽门螺旋杆菌感染与胃粘膜相关性淋巴瘤有关。

④其他如电离辐射、污染等环境因素,遗传易感性,化学制剂及*物的接触,长期的疲劳和精神压力等都与淋巴瘤的发生有着一定的关系。

3.出现了哪些症状需要警惕淋巴瘤?

淋巴瘤除了发生于淋巴结、胸腺、脾脏和扁桃体这些淋巴器官,还可以侵犯如肺、胃、肠、骨骼、肝、甲状腺、中枢神经系统等其他结外器官,因此淋巴瘤的症状往往呈多样化,缺乏特异性的表现。最常见的症状有:进行性无痛性的淋巴结肿大、发热、盗汗、皮肤瘙痒等;以及侵犯结外器官的表现,如累及中枢神经系统,易引起恶心呕吐,头晕头痛,癫痫发作,偏瘫等;累及胃肠道,可出现恶心呕吐,腹痛腹泻,呕血黑便等;累及骨,出现骨痛,病理性骨折等;因此一些难以诊断的“疑难杂症”,也要警惕是否为淋巴瘤。

如果出现疑似淋巴瘤的表现,结合B超,CT等发现可疑的病灶,建议进一步淋巴结穿刺或活检,最好是完整切除淋巴结做病理活检,结合免疫组化,必要时FISH检测来明确诊断和判断预后,因为“病理才是诊断的金标准”。淋巴瘤的病理诊断相当复杂,有时往往二次甚至多次活检,并需要结合PET/CT、骨髓穿刺等进一步检查帮助判断,所以确诊之前一定要耐心、谨慎。

4.淋巴瘤怎么进行分型、分期及预后评估?

按照年修订的“世界卫生组织淋巴组织肿瘤分类标准”,目前已知淋巴瘤有近百种左右的亚型,总的可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的8-11%左右,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤,按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

在我国,非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且发病率逐年升高。根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

B细胞型淋巴瘤占70%左右,T/NK细胞型淋巴瘤占30%。随着基础和临床研究的不断发展,淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。

根据版Lugano分期标准:

局限期:

I期:仅侵及单一淋巴结区域(Ⅰ),或侵及单一结外器官不伴有淋巴结受累(ⅠE)

II期:侵及≥2个淋巴结区域,但均在膈肌同侧(Ⅱ),可伴有同侧淋巴结引流区域的局限性结外器官受累(ⅡE)(例如:甲状腺受累伴颈部淋巴结受累,或纵隔淋巴结受累直接

延伸至肺脏受累)

进展期:

Ⅲ期:侵及膈肌上下淋巴结区域,或侵及膈上淋巴结+脾受累(ⅢS)

IV期:侵及淋巴结引流区域之外的结外器官(Ⅳ)

与实体瘤不同,大多数情况下,临床分期不是决定淋巴瘤患者预后的最关键因素,病理类型的预后价值更重要。此外,同一病理类型还可依据多项基线数据进一步判断预后,如国际预后指数评分(IPI)为侵袭性淋巴瘤最常用预后评估体系,主要根据年龄、分期、ECOG评分、结外病变及LDH水平来进行评分。部分病理类型尚有特有的修正的评分体系,如滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。

此外,伴有B症状:指不明原因体重下降10%(诊断前6个月内),发热38℃并排除其他原因发热,盗汗(夜间大量出汗,需要更换衣服及被褥),被认为预后相对不良。

5.淋巴瘤该怎么治疗?

淋巴瘤具有高度异质性,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗方式还是强度上都存在很大差别。侵袭性淋巴瘤的治疗,通常选择以化疗为基础的综合治疗模式;惰性淋巴瘤的治疗,则需要根据治疗指征来决定开始治疗的时机。对于局部大肿块或中枢神经系统受累患者,可结合放射治疗。对于一些高危或者复发难治的患者,可以选择骨髓移植来进一步巩固疗效。

在医学飞速发展的今天,越来越多的靶向药物及免疫治疗被运用于淋巴瘤患者的治疗中,其中,嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T)作为一种新型的肿瘤免疫治疗,在临床试验中也取得了可喜的疗效,为淋巴瘤患者更好的缓解及治愈带来了希望。

6.淋巴瘤治疗后怎么进行疗效评价?

采用年Lugano会议修订标准,分为影像学缓解(CT/MRI评效)和代谢缓解(PET-CT评效)。采用免疫检查点抑制剂等免疫治疗时,需要采用免疫调节治疗相关疗效标准进行评价。一般建议:在治疗期间:每2-4周期进行影像学检查和疗效评价。治疗后评效:如采用CT或MRI,建议全部治疗结束后4周评价和确认最终疗效;如采用PET-CT检查,建议末次化疗后6-8周,或放疗后8-12周。

7.淋巴瘤患者该如何自我管理?

首先:坚持长期、规律的随访。

①可治愈的类型(如弥漫性大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤):治疗结束后的前2年,每3个月复查1次,以后每6个月复查1次至5年。此后每年复查1次维持终生。

②不可治愈的类型(如滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤):建议每3~6个月复查1次,维持终生。

随访内容包括病史、体格检查、常规实验室检查、影像学检查。随访超过1年的患者,尽量减少CT或MRI检查,而以胸片和B超代替。通常不推荐PET-CT作为随访检查手段。

医院或负责的医生处复查。淋巴瘤治疗后无瘤生存5年者仍有远期复发风险。淋巴瘤长期治愈后并发第二肿瘤的危险性仍然存在,通过随访,争取早诊断、早治疗,从而提高远期疗效。

其次:保持健康的生活方式和养成良好的饮食、生活习惯。包括坚持每天规律的运动,运动量不宜过大,注意运动方式的多元化(散步、慢跑、瑜伽、太极);限制饮用含糖饮料,限制食用能量密集型食物;多吃各种蔬菜、水果、全谷物和豆类食品;少吃红肉(如牛肉、猪肉),少吃加工肉制品;戒烟戒酒;除此之外,还要保持积极乐观的心态,多与家人、朋友进行有效的沟通。

综上:淋巴瘤的早期发现和诊断、规范化治疗及随访都至关重要。如果出现可疑的“淋巴结肿大”,或者有淋巴瘤相关的问题需要咨询和解决,请及时专科就诊。

中国科医院温州院区(医院)于年开始设置淋巴瘤亚专科。本亚专科依托医院强大的临床及科研实力,致力于淋巴瘤、骨髓瘤等淋巴系统肿瘤的规范化诊治,为患者提供以化疗主,结合放疗、靶向治疗及免疫治疗等综合治疗,是浙南地区规模和影响力较大、水平较高的系统从事淋巴系统肿瘤诊治和管理的学科。本亚专科是上海瑞金血液病医疗联合体成员单位,且与各中心联合定期开展义诊,远程线上会诊,并定期组织包括淋巴瘤亚专科,放疗科,病理科及影像科等专家组成的MDT团队,为每一位淋巴瘤患者制定规范化诊治基础上的个体化、系统化的全程管理方案。

本科室专家介绍如下:

郑翠苹

中国科医院(医院)温州院区

血液化疗科主任医师临床医学学士

浙江省医学会血液分会委员

浙江省医学会中医药血液分会常委

中国女医师协会血液分会常委

浙江省医学会中西医结合血液分会常委

浙江省医师协会血液分会常委

温州市首届瓯越名医

温州市医学会血液分会副主任委员

温州市抗癌协会血液肿瘤分会主任委员

温州市抗癌协会化疗分会副主任委员

温州市医学会放化疗分会副主任委员

温州市第一层次人才

擅长淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等血液病及肺癌、乳腺癌、胃肠道肿瘤的化疗及靶向治疗。近5年指导硕士毕业生8名,主持吴阶平医学基金会项目1项,主持在研省级以上课题3项;发表临床专著30余篇,其中SCI10余篇,中华及临床方向论著10余篇,主编恶性血液病最新化疗进展等著作5本,获得省市级科研成果三等奖各一项

门诊时间:周一、周五上午

地点:医院百里坊院区

*瑞燕

中国科医院(医院)温州院区

肿瘤内科副主任副主任医师

浙江省抗癌协会生物治疗委员会委员

温州市医学会肿瘤放化疗分会委员

温州市康复医学会乳腺疾病康复专业委员会委员

温州市劳动能力鉴定委员会医疗卫生专家库专家

擅长各种实体瘤的化疗、内分泌治疗、靶向治疗、免疫治疗等内科综合治疗。以第一作者身份发表SCI论文1篇及核心期刊论文多篇。

门诊时间:周二、周五上午

地点:医院温州院区(周五)

医院百里坊院区名医馆(周二)

金莹

中国科医院(医院)

肿瘤内科副主任医师医学硕士博士研究生

中国抗癌协会肿瘤标志专业委员会肿瘤伴随诊断专委会常委

浙江省医师协会肿瘤精准治疗专委会青年委员

浙江省直属机关青年联合会第四届委员会委员

《JoumaLofClinicalOncoLogy》中文版-肺癌专刊青年编委

擅长头颈部、胸部、乳腺、消化道肿瘤等各种实体瘤的化疗、靶向治疗、免疫治疗及多学科综合治疗。工作至今作为主要研究者参与数十项国际、国内多中心新药临床研究。主要研究方向为胸部肿瘤精准诊疗,尤其是耐药机制相关的转化研究;以第一通讯作者身份在《Oncogene》《EurJCancer》《LungCancer》《中华医学杂志》等国际国内知名医学期刊发表论文20余篇;以第一作者身份发表的鼻咽癌论文被美国NCCN指南作为2B类证据收录;近年来主持国家自然科学基金1项,厅级课题1项,作为主要研究者参与多项国际合作课题及国家自然科学基金资助课题;研究成果多次在国际国内重要肿瘤学年会上做口头报告及壁报交流。多次在国内及省内重要肿瘤学年会上获临床技能比赛团体及个人冠*。

门诊时间:周一上午

地点:医院温州院区

周文锦

中国科医院(医院)温州院区

肿瘤内科副主任医师硕士研究生

擅长淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液系统疾病的规范化诊疗,及各类实体瘤的综合治疗。主持市级课题1项,发表核心期刊论文5篇。

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