虽然结节病的病因至今不明，但近年来，由于化学技术的应用，在对结节病病理过程有了较为深入的了解。结节病累及多个器官或组织，病理缺乏特异性，结节病的病理诊断必须和临床相结合。肺部结节病一般分为3个阶段:
(1)肺泡炎阶段
这个阶段由T淋巴细胞为主，活动期结节病病人T淋巴细胞的百分比明显提高，体外研究表明，这些T淋巴细胞在体内已处于激活状态。肺泡中T淋巴细胞的增加主要通过二种途径:
①细胞重分布，即血循环中的CD4+T淋巴细胞在肺泡内聚集;
②局部增殖，依赖于自身分泌的白介素-2和AM分泌的IL-1的作用。AM主要来源于血液中单核细胞，其不仅具有捕捉抗原、处理抗原及向T淋巴细胞呈递抗原信息的能力，而且还可分泌IL-1，激活T淋巴细胞并其增殖。激活的T淋巴细胞一方面分泌IL-2再激活其他T淋巴细胞，另一方面分泌单核胞趋化因子(MCF)巨噬细胞移动抑制因子(MIF)等，使单核及巨噬细胞不断在肺泡聚集。这样，二种细胞相互作用，使得肺泡内T淋巴细胞和AM数量不断增加，从而形成了结节病的早期病理变化---肺泡炎。
(2)非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿形成
随着病变进展，以T淋巴细胞、单核及巨噬细胞为主的肺泡炎细胞逐渐减少，而由单核及巨噬细胞转变成的类上皮细胞逐渐增多，在促进肉芽肿形成的多种细胞因子作用下典型的非干酪性坏死肉芽肿逐渐形成。
结节病肉芽肿的病理典型的病变分为中心区(或细胞结集区)和周边区两部分。
中心区由紧密团状的细胞形成肉芽肿性结节，其特征性损伤为一种散在的、紧密的、非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。结节样肉芽肿可发生纤维改变，通常先出现在周围部分，随后向中心部位发展，以完全纤维化和/(或)透明样变化而告终。结节病结节无干酪样坏死。肉芽肿偶尔可呈现为灶性、凝固样坏死，这也提示坏死性肉芽肿病可能为结节病的一种变异类型。
(3)间质纤维化
肉芽肿病变后期，由于纤维连接蛋白、纤维母细胞生长因子、血小板衍化生长因子、胰岛素样生长因子等的作用，大量纤维母细胞被吸引到病变部位并与细外基质黏附，而且纤维母细胞不断增生，病变最终由纤维组织取代。#健康情报站#