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TUhjnbcbe - 2023/7/29 21:17:00

导语:肺泡微结石(PAM)是一种在肺泡内大量存在微结石的罕见疾病。这一疾病的病因尚不清楚。男女之间无显著差异。以呼吸困难、发绀、咯血、杵状为主。病人还可以没有症状,或者有独特的临床表现。这一疾病无特殊疗法。生活中,我们要降低劳动强度,要注意预防。

01导致肺泡微结石症的原因有哪些?病因是什么?哪些疾病会导致此病?

1、病因

这一疾病的病因尚不清楚。可能是肺的全身代谢性病变,验血时钙、磷指标正常。肺部未分离出病*。

可能为常染色体隐性遗传。从分子遗传学的角度来看,生物性状与生物代谢有关。所有的新陈代谢过程都是生化过程。有机体的遗传特征依赖于DNA染色体链的核苷酸序列。肺泡内钙和磷的大量沉积可能与生化调控基因的“失控”有关。当遗传基因或密码发生错误时,突变基因可通过父母的近亲配子体传给后代。

2、先天性肺部钙磷代谢异常也可导致该病

发病前多无症状,多发现于体检。能形成独特的临床表现。严重者可出现呼吸困难,发绀,咯血。咳痰是很罕见的,有些病人会咳出细小的结石。肺部呼吸音减低,甚至出现呼吸衰竭,右心室肥厚,心脏功能障碍。

02肺泡微结石症早期的症状有哪些?哪些年龄段易发病?检查方法有哪些?

1、肺泡微结石的早期症状是什么?

该疾病可发生于任何年龄。从婴儿到90岁,但是大多数情况是在20-30岁之间。外国患者女性比男性多,约占60%;而中国的男女比例则为3:1。据称,这一疾病具有某些区域特征,例如土耳其,疾病发展得很慢。早期无任何症状,常规体检可发现。可以有轻微的干咳,胸闷症状。随病情的发展,逐渐出现胸闷、气短、活动后呼吸困难、咳嗽,并伴有少量痰黏液,咯血少见。

还会出现休息时呼吸困难,紫绀明显,可出现继发性红细胞增多;继发性肺部感染,可出现发热,咳嗽加重,脓痰和咯血。初期症状通常并不存在。随病程进展,可出现低呼吸音。肺部听诊可有罗音。经数年或数十年,逐渐发展到肺动脉高压、慢性肺心病及呼吸衰竭。

2、检查方法

(1)化验

痰、支气管肺泡灌洗液(BALF)。

(2)其他辅助检查

影像学检查是诊断本病的主要手段之一。X线主要表现为双肺弥漫性细砂微石影。有可能是胸膜增厚所致,这可能是由于肺部积聚的肺实质微结石造成了白色密集线接近胸膜,而非真正的胸膜增厚。胸片随访x光显示微结石增多。肺内大疱破裂可引起自发性气胸,肺内大疱破裂可引起间质性肺气肿。在用99mTc进行磷光闪烁扫描时,如果发现有示踪物摄取,说明肺泡毛细血管膜有活性代谢交换作用。

肺功能检查显示肺功能逐渐发生变化;肺部功能未见异常,但逐渐表现为通气功能障碍、弥散功能障碍及低氧血症。限制性通气功能障碍可在病人病情恶化时出现。后期会出现呼吸衰竭。

(3)影像学检查是本病主要诊断方法,胸片上PAM的特征如下:

双肺弥漫性小结节直径小于1mm,密度高,边缘清楚,形状不规则;结节的密度及分布主要集中在肺中下野及肺中区;病变重叠时,可出现磨砂玻璃或斑片状阴影。病灶可能多年来没有明显的改变,但也有轻微的增加。少量病人咳出结石,病变减少。其可引起肺纤维化,肺气肿,肺大泡,最终导致肺动脉高压,慢性肺源性心脏病。放射科通常根据病变范围及密度将其分为轻、中、重三级。

轻度:胸片表现为肺部内下野广泛弥漫性细沙或星状钙斑,斑点界限清晰。没有临床症状,大多数实验室常规检查和肺功能检查都正常。

中度:从下第二肋间扩散到下肺。内、下肺十分明显,纹理细密径向上延伸,向外扩展,钙点未融合,左右心边缘部分被覆盖。

严重:全肺野覆盖细沙或星形钙化斑,尤以中下肺野为主。根尖透明度增高,钙质微结构渗入根尖及其周围,形成泡状肺。心形,横膈角,以及横膈膜的轮廓已经消失,甚至变得模糊。没有发现肺门淋巴结增大。

03如何进行区别诊断?此病的治疗方法有对症治疗,尚无特效治疗方法

1、区别诊断

有些病x线上也有相似的肺部弥漫性结节或粟粒影,需要与之鉴别

2、粟粒性结核病

胸腔x线显示::急性期糜烂影呈弥漫性分布,大小、密度、分布均匀,边缘清晰,但密度小于肺泡微结石;亚急性和慢性播散性肺结核,与肺泡微结石分布有差异,上、中肺野病变大小、密度不同。

3、特发性肺含铁血*素沉着症

吸尘历史肺内x线片显示大小不一的结节伴有纤维网影。病变方向与支气管方向一致。肺门淋巴结肿大;III期硅肺位于两肺上部,常伴有硅结节融合。

4、特发性肺血症

常见于儿童,经常出现的症状有反复咳血,以及气短,发热,发绀等症状。双肺片表现为结节影或大小不一的斑片状浸润,密度轻。停止咯血后阴影可被吸收,残留少量网状或纤维状阴影。

5、治疗

该病目前主要针对症状进行治疗,目前还没有特效治疗方法,可以采用支气管肺泡灌洗,但是治疗效果并不明显。为了避免出现气短等症状,患者应减少日常活动量或减轻劳动强度,预防呼吸道及肺部感染。

结语:应避免或减少吸入烟尘,尽量不要吸烟,防止肺部损伤加重。及时地防治呼吸道感染。可以采用家庭氧疗,延缓肺动脉高压,以及慢性肺源性心脏病。此病的发病年龄段比较广泛,平时注意体检。

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